Eritema multiforme o polimorfo

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Introduzione

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L’eritema multiforme (o polimorfo) è una reazione di ipersensibilità cellulo-mediata scatenata principalmente da agenti infettivi. In passato era inserito nello stesso spettro della sindrome di Steven-Johnson / necrolisi epidermica tossica, oggi è ritenuto un’entità a sé stante.

Può insorgere a qualsiasi età (anche nel neonato), ma colpisce soprattutto adolescenti e giovani adulti, in particolare di sesso maschile (M:F = 3:1).

L’eritema multiforme è molto comune, sebbene incidenza e prevalenza precise non siano note.

Etiopatogenesi

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Alcuni HLA (in particolare l’allele HLA-DQB1∗0301) si associano ad un aumentato rischio di sviluppare la reazione.

L’eritema polimorfo può essere scatenato da:

• Infezioni virali, soprattutto da herpes simplex (nella maggior parte dei casi HSV-1): fino al 70% dei soggetti con eritema multiforme tipico riferisce una riattivazione dell’infezione latente da HSV nei 2-15 giorni precedenti. È possibile che l’eritema multiforme sia provocato da una reazione citotossica mediata dai linfociti T nei confronti di frammenti di DNA del virus presenti nei cheratinociti. È importante sottolineare, comunque, che – anche nello stesso paziente – non tutte le riattivazione dell’HSV sono seguite da eritema multiforme e, viceversa, non tutti gli episodi di eritema multiforme sono preceduti da una riattivazione dell’HSV.
  Sono stati riportati casi di eritema multiforme associati a EBV, VZV, virus orf, parvovirus B19, HBV, HCV e SARS-CoV-2.
• Infezioni batteriche (es. Mycoplasma pneumoniae) e fungine
• Esposizione a sostanze fotosensibilizzanti presenti in alcune piante (edera velenosa, primula obconica, olio di alloro, galanga, etc.)
• Lattice
• Metalli
• Gravidanza
• Alcune patologie (leucemie, linfomi, vasculiti, sarcoidosi, etc.)
• Radioterapia
• Farmaci (raramente):
  • Sulfamidici
  • Antiepilettici (carbamazepina, fenitoina, acido valproico, fenobarbital)
  • FANS
  • Allopurinolo
  • β-lattamici e chinolonici
  • Vaccini

In una percentuale variabile di casi, non è possibile stabilire nessuna associazione (eritema multiforme idiopatico).

Presentazione clinica

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In base alla morfologia e alla distribuzione delle lesioni, sono descritte alcune varianti di eritema multiforme:

• Tipico: il più frequente, caratterizzata da lesioni papulo-orticarioidi ad anello, a bersaglio e a coccarda distribuite simmetricamente alle estremità (gomiti, ginocchia, mani e piedi, comprese le regioni palmo-plantari). Le lesioni a bersaglio sono rotondeggianti, con una zona centrale scura circondata da un’area edematosa e un anello esterno eritematoso. Misurano da 1 a 3 cm di diametro (possono aumentare leggermente di dimensioni nell’arco di 24-48 ore). Il centro può andare incontro a risoluzione oppure divenire purpurico, necrotico o vescicolo-bolloso. Le lesioni dell’eritema multiforme tipico compaiono a gittate successive per 1-3 giorni e mostrano andamento centripeto. Nella maggior parte dei casi sono asintomatiche (talvolta il paziente lamenta senso di bruciore, senso di tensione e/o prurito). Il numero delle lesioni è molto variabile. È generalmente presente fenomeno di Koebner e l’esposizione al sole peggiora il quadro. La singola lesione risolve in 1-2 settimane, talvolta con esiti discromici. In base alla presenza o meno di interessamento mucoso, è possibile distinguere:
  • Eritema multiforme minor (80% del totale, associata soprattutto ad herpes simplex): sono interessate solo cute e labbra (tipica è la formazione di croste emorragiche sulle labbra)
  • Eritema multiforme major (associato a HSV, ma anche altri agenti infettivi e farmaci) interessamento anche mucoso, soprattutto orale e genitale, con vescicole e erosioni. Raramente, soprattutto nei casi associati a M. pneumoniae, il coinvolgimento mucoso può estendersi a faringe, laringe, trachea e bronchi. Alcuni pazienti presentano congiuntivite (il coinvolgimento oculare severo è raro). Possono essere interessate anche altre mucose (nasale, uretrale, etc.). Il 30% dei soggetti presenta febbre elevata e linfoadenopatia cervicale.
• Atipico (associato soprattutto ad infezione da Mycoplasma Pneumoniae*): lesioni atipiche, di grandi dimensioni, talvolta con una bolla centrale e vescicole ai bordi (herpes iris of Bateman). Caratteristico è il coinvolgimento della cute periorale e perioculare.  
• Mucoso (raro, dovuto soprattutto a Mycoplasma Pneumoniae, caratterizzato da interessamento prevalentemente mucoso)
• Sindrome di Rowell: rara, caratterizzata dall’associazione tra lupus eritematoso e eritema multiforme. Alla sierologia risultano spesso positivi ANA, anti-Ro/SSA e FR.

* Alcuni autori considerano l’eruzione muco-cutanea associata a Mycoplasma Pneumoniae una forma distinta dall’eritema multiforme (chiamata Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis).