Eritema nodoso e altre pannicoliti
Erythema nodosum
Multiple erythematous subcutaneous nodules on anterior tibias
Copyright © 2017 Muslu et al. “Erythema multiforme and erythema nodosum lesions with cervical lymphadenopathy.â€Â Dermatology practical & conceptual (CC BY)
Indice
Fonti, link esterni, immagini, libri e approfondimenti
Introduzione
La pannicolite, o ipodermite, è l’infiammazione del tessuto sottocutaneo.
Dal punto di vista istopatologico, in base alla sede primitiva dell’infiammazione, è possibile distinguere le pannicoliti in lobulari, settali e miste. Un’ulteriore distinzione può essere fatta in base alla presenza o meno di vasculite e alla composizione dell’infiltrato infiammatorio.
La pannicolite settale più frequente è l’eritema nodoso.
La biopsia, quando necessaria, deve essere estesa in profondità fino alla fascia.
Eritema nodoso
Erythema nodosum
Copyright © 2020 Kishmiryan A, Gautam J. https://doi.org/10.7759/cureus.10602, Cureus (CC BY)
L’eritema nodoso è una panniculite settale dovuta presumibilmente ad una reazione di ipersensibilità .
Può interessare tutte le età , con un picco tra i 20 e i 30 anni e una predilezione per il sesso femminile (F:M = 5:1).
Condizioni associate
L’eritema nodoso può essere associata a:
- Infezioni:
- Infezione streptococcica (20% circa dei casi)
- Tubercolosi
- Lebbra
- Infezione da Salmonella
- Infezione da Campylobacter
- Altre infezioni molto raramente associate ad eritema nodoso:
- Ulera molle
- Linfogranuloma venereo
- Tularemia
- Brucellosi
- Malattia da graffio di gatto
- Febbre Q
- Epatite B
- Mononucleosi infettiva
- Ectima contagioso e nodulo del mungitore
- Micosi (blastomicos, aspergillosi, etc.)
- Toxoplasmosi
- etc.
- Sarcoidosi
- Leucemie e linfomi
- Malattie infiammatorie croniche intestinali (morbo di Crohn e rettocolite ulcerosa)
- Malattia di Behçet
- Lupus eritematoso sistemico
- Sindrome di Sjögren
- Arterite giganto-cellulare
- Arterite di Takayasu
- Farmaci:
- Contraccettivi orali
- Antibiotici (sulfamidici, penicilline, tetracicline)
- Salicilati
- FANS
- Mezzi di contrasto iodati
Nei casi in cui non viene identificata la condizione associata, si parla di eritema nodoso idiopatico (30-50% del totale).
Presentazione clinica
L’esordio è improvviso, con comparsa di noduli di colore rosso-violaceo o bruno, caldi, dolenti, di dimensioni molto variabili (da un paio di cm a diversi cm), con bordo molto sfumato, distribuiti simmetricamente alla superficie estensoria degli arti inferiori. Il numero delle lesioni è variabile. Raramente, nelle forme più gravi e nei pazienti in età pediatrica, le lesioni possono interessare anche gli arti superiori e il tronco, talvolta anche il volto (nella maggior parte dei casi, tuttavia, il coinvolgimento di queste sedi deve far sospettare una diagnosi diversa). Le lesioni non si ulcerano (dd con altre forme, ad es. vasculiti). La comparsa dei noduli può essere preceduta e accompagnata da manifestazioni generali, come febbre, cefalea, malessere, astenia, artralgie (molto raramente dolore addominale, nausea, vomito e diarrea).
Erythema nodosum
Copyright © 2021 Arbrile et al. https://doi.org/10.3389/fimmu.2021.769785, Frontiers in immunology (CC BY)
Erythema nodosum in a woman with Löfgren’s syndrome (Sarcoidosi)
Copyright © 2021 Sève et al. “Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis†Cells. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)
Diagnosi e anatomia patologica
La diagnosi è clinica.
Rientrano in diagnosi differenziale con l’eritema nodoso:
- Altre panniculiti (es. eritema indurato di Bazin/vasculite nodulare)
- Vasculiti (soprattutto poliarterite nodosa)
- Sarcoidosi
- Sindrome di Sweet
- Tubercolosi
- Traumi
- Lesioni artefatte
Deve essere effettuato un tampone faringeo per ricercare lo streptococco β-emolitico di gruppo A
L’istologia (generalmente non necessaria per la diagnosi) mostra il quadro tipico della panniculite settale, con infiltrato infiammatorio e ispessimento dei setti interlobulari. Steatonecrosi e vasculite sono assenti. Nelle fasi iniziali l’infiltrato è prevalentemente neutrofilo, con edema e depositi di fibrina. Nelle fasi più avanzate l’infiltrato è linfomonocitario e sono presenti i tipici i granulomi radiali di Miescher, piccoli aggregati di istiociti attorno a una fessura centrale stellata.
Erythema nodosum
(a) Red nodules anterior on the anterior aspect of the lower limb. (b) Septal thickening with lymphohistiocytic infiltrate and formation of Miescher radial granulomas at the periphery of the subcutaneous fat lobule. H&E, 400x
Copyright © 2019 Morita et al. “Panniculitides of particular interest to the rheumatologist.†Advances in rheumatology (London, England), CC BY 4.0
Erythema nodosum
(A) Nodules of the legs in an 8-year-old child. Photo Dermatology Department Hopital Necker Enfants Malades. Paris France. (B) Fibrosing septal pattern with involvement of the periphery of the fat lobules. The process extends into the fat lobules (original magnification ×40). (C) Thickened septa of subcutaneous fat with granulomatous inflammation (original magnification ×100). (D) Miescher granuloma consisting of small nodular aggregation of histiocytes around a central stellate-shaped cleft located near the junction of the adipocytes and the septum (original magnification ×200).
Copyright © 2021 Moulonguet I, Fraitag S. “Panniculitis in Children” Dermatopathology. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Terapia e decorso
L’eritema nodoso risolve spontaneamente nell’arco di alcune settimane, spesso mostrando il viraggio di colore tipico degli ematomi. Può persistere iperpigmentazione postinfiammatoria.
In alcuni casi (forma cronica), si verificano numerose recidive nell’arco di mesi o anni.
Quando identificata, deve essere corretta o rimossa la causa scatenante.
Il trattamento prevede riposo a letto e FANS.
Pannicoliti lobulari
Panniculitis Secondary to Acute Pancreatitis
Copyright © 2021 Selvaraj V, Dapaah-Afriyie K. “A Tale of Two Ps: Panniculitis Secondary to Acute Pancreatitisâ€, Cureus (CC BY)
Sono pannicoliti lobulari o miste:
- Eritema indurato e vasculite nodulare
- Pannicolite lupica
- Pannicolite da deficit di α1-antitripsina
- Pannicolite da freddo
- Necrosi adiposa sottocutanea del neonato
- Pannicolite lipoatrofica
- Pannicolite pancreatica
- Lipodermatosclerosi
- etc.
Eritema indurato di Bazin e vasculite nodulare
Erythema induratum
(a) Erythematous nodules and atrophic scars in the legs. (b) Caseous necrosis in the lobules of the hypodermis. H&E, 400x
Copyright © 2019 Morita et al. “Panniculitides of particular interest to the rheumatologist.†Advances in rheumatology (London, England), CC BY 4.0
L’eritema indurato di Bazin e la vasculite nodulare sono panniculiti croniche dovute verosimilmente ad una reazione di ipersensibilità cellulo-mediata o da immunocomplessi.
Interessano soprattutto donne (F:M = 9:1) con un picco tra i 40 e i 60 anni. I casi pediatrici sono molto rari (1% dei casi di eritema indurato).
Mentre l’eritema indurato di Bazin è correlato all’infezione da M. tuberculosis, la vasculite nodulare si presenta soprattutto in associazione con insufficienza venosa e obesità .
Entrambe le condizioni si manifestano con noduli eritematosi profondi, di colore bluastro, localizzati soprattutto ai polpacci, talvolta anche alla superficie anterolaterale della gamba, ai piedi e alle cosce. Altre sedi (arti superiori e volto) sono possibili ma rare. I noduli possono essere asintomatici o dolenti. Le lesioni possono superficializzarsi e ulcerarsi.
La guarigione delle lesioni è molto lenta (4-6 settimane). I noduli ulcerati evolvono in cicatrici atrofiche.
Erythema induratum of Bazin: erythematous nodules on the lower right calf (a), near the medial malleolus (b) and after an initial 2-month regimen (c).
Copyright © 2021 Yang et al. “Erythema induratum of Bazin as an indicative manifestation of cavitary tuberculosis in an adolescent: a case report.†BMC Infectious Diseases (CC BY 4.0)
L’istopatologia mostra un panniculite lobulare o mista, con infiltrato infiammatorio inizialmente neutrofilo, necrosi centrale del lobulo adiposo e vasculite soprattutto del versante venoso. Nelle fasi più avanzate, l’infiltrato si estende al derma profondo e diviene mononucleato, con cellule giganti multinucleate.
È fondamentale effettuare lo screening per la tubercolosi.
Erythema induratum of Bazin
(A) Erythematous-violaceous infiltrated nodule on the posterior aspect of the lower limb. (B) Lobular granulomatous panniculitis. (C) Strong reaction to purified protein derivative (PPD) skin test.
Copyright © 2022 Brito et al. “Cutaneous tuberculosis: epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic update†Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier España, S.L.U. (CC BY 4.0)
Erythema induratum of Bazin
Histopathology of a representative skin biopsy of the leg showing granulomatous septal panniculitis (HE, 100×) (a) and small-vessel vasculitis (b) (HE, 100×).
Copyright © 2021 Yang et al. “Erythema induratum of Bazin as an indicative manifestation of cavitary tuberculosis in an adolescent: a case report.†BMC Infectious Diseases (CC BY 4.0)
Il decorso della malattia è protratto, con comparsa di nuove lesioni per anni.
L’eritema indurato di Bazin richiede terapia antitubercolare.
La vasculite nodulare può essere trattata con:
- Correzione della causa scatenante
- Riposo a letto
- FANS
Pannicolite lupica
La panniculite lupica può presentarsi in maniera isolata o accompagnare altre manifestazioni del lupus eritematoso: nel 70% dei casi si associa a lupus discoide, mentre è meno frequente in altre forme di lupus eritematoso cutaneo e rara nei soggetti con lupus eritematoso sistemico (il 10-30% dei soggetti con panniculite lupica è affetto o svilupperà lupus eritematoso sistemico ma, viceversa, solo il 2% dei soggetti con lupus eritematoso sistemico presenta panniculite lupica).
Talvolta, la panniculite lupica è stata descritta in associazione a:
- Sindrome di Sjögren
- Artrite reumatoide
- Farmaci (anti-TNFα, IFN)
È rara.
Interessa soprattutto donne di mezza età (40-60 anni).
Si manifesta con placche o noduli profondi, indurati, di dimensioni variabili, asintomatici o dolenti, aderenti alla cute sovrastante, che può essere normale o presentare lesioni tipiche del lupus discoide (in questo caso viene utilizzata la definizione di “lupus profondo”).
L’ulcerazione è piuttosto frequente (30% dei casi).
Le lesioni vanno incontro a sclerosi con retrazione cutanea depressa.
Le sedi più frequenti sono gli arti superiori, il volto, il tronco e le natiche.
Il coinvolgimento della mammella (mastite lupica) determina retrazione e deformazione dell’organo.
Lupus panniculitis
(A,C) Nodular infiltration with edema and erythema. (B,D) Deep atrophic areas after resolution of skin lesions.
Copyright © 2024 FijaÅ‚kowska et al. “The Spectrum of Cutaneous Manifestations in Lupus Erythematosus: A Comprehensive Review” Journal of Clinical Medicine, licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Multiple tender, indurated hyperpigmented plaques affecting the left chest in this patient with lupus panniculitis.
Copyright © 2021 Cooper et al. Cutaneous Manifestations of “Lupus”: Systemic Lupus Erythematosus and Beyond. International journal of rheumatology. CC BY
Lupus profundus
Copyright © 2012 Uva et al. Cutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus. Autoimmune diseases. CC BY
In assenza di altre forme di lupus eritematoso, la panniculite lupica deve essere differenziata soprattutto da altre forme di panniculite e dai linfomi cutanei (ad es. il linfoma sottocutaneo a cellule T panniculite-simile).
Il quadro istopatologico è quello di una panniculite linfocitaria settale o mista. Sono spesso presenti anche alterazioni vacuolari dello strato basale dell’epidermide, ispessimento della membrana basale, deposizione di mucina e infiltrato infiammatorio perivascolare nel derma profondo.
Lupus panniculitis
(a) Depressed area involving the proximal part of the arm. (b) Extensive lobular infiltrate composed of lymphocytes. H&E, 200x
Copyright © 2019 Morita et al. “Panniculitides of particular interest to the rheumatologist.†Advances in rheumatology (London, England), CC BY 4.0
Lupus panniculitis
(A) Dense dermal infiltrate with extension into subcutaneous fat (original magnification ×30). (B) Septae appear fibrotic (original magnification ×100). (C) Lymphoid follicles (original magnification ×120). (D) Necrosis of adipocytes with hyalinisation of the fat lobular panniculitis with lymphocytes among necrotic adipocytes (original magnification ×120).
Copyright © 2021 Moulonguet I, Fraitag S. “Panniculitis in Children” Dermatopathology. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Il decorso è generalmente cronico, con recidive nell’arco di diversi anni.
Il trattamento di prima linea prevede idrossiclorochina.
Pannicolite da freddo
La panniculite da freddo è una risposta infiammatoria del tessuto adiposo all’esposizione al freddo.
Interessa soprattutto bambini e giovani donne.
Si presenta con noduli o placche sottocutanei, di colore violaceo e considenza duro-elastica, freddi al tatto, che insorgono nelle aree esposte al freddo (agenti atmosferici, gelato, bagni al mare o in piscina, equitazione nei mesi invernali, crioterapia, criosauna, etc.) alcune ore dopo l’esposizione. Le lesioni possono interessare anche la mucosa orale e possono essere asintomatiche, pruriginose o dolenti. Nelle forme più gravi, possono ulcerarsi.
La diagnosi è clinica.
L’istopatologia (quando necessaria) mostra una pannicolite lobulare con infiltrato linfomonocitario o misto, senza segni di vasculite.
Interrompendo l’esposizione al freddo, le lesioni risolvono spontaneamente in alcune settimane.
Immagini esterne (fare click sulle miniature per il link)
Necrosi adiposa sottocutanea del neonato
Subcutaneous fat necrosis of the newborn
(a) Multiple skin-colored nodular lesions at the upper back. (b) 10× lobular panniculitis with inflammatory cells and typical radially arranged needle-shaped cleft into the fatty tissue.
Copyright © 2021 Fraitag S, Boccara O. “What to Look Out for in a Newborn with Multiple Papulonodular Skin Lesions at Birth” Dermatopathology. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
La necrosi adiposa sottocutanea del neonato (o steatonecrosi del tessuto adiposo neonatale) è una pannicolite transitoria che esordisce nei primi giorni o nelle prime settimane di vita.
È rara.
L’etiopatogenesi non è nota. Sono considerati fattori di rischio:
- Complicanze perinatali: sindrome da aspirazione di meconio, ipotermia, ipossia, etc.
- Ipertensione materna
- Diabete gestazionale
Si presenta con noduli sottocutanei eritematosi ben delimitati, di colore rosso-violaceo, isolati o confluenti in placche, di dimensioni variabili, talvolta dolorabili, distribuiti simmetricamente al dorso, ai glutei, alla radice degli arti e alle guance. La parte anteriore del tronco è tipicamente risparmiata. Le lesioni tendono ad accrescersi e ad aumentare di numero per alcune settimane e in genere si risolvono senza esiti in alcuni mesi.
Subcutaneous fat necrosis of the newborn: multiple purple-erythematous nodules on the dorsum
Copyright © 2018 Muzy et al. “Subcutaneous fat necrosis of the newborn: clinical and histopathological correlation.â€Â Anais brasileiros de dermatologia (CC BY 4.0)
La diagnosi è clinica.
In diagnosi differenziale rientrano soprattutto:
- Sclerema neonatorum
- Pannicolite da freddo
- Cellulite
- Emangioma
- Rabdomiosarcoma
- Istiocitosi
- Fibromatosi
- Malattia di Farber
Gli esami di laboratorio possono evidenziare:
- Ipercalcemia: può insorgere nella fase di risoluzione della pannicolite o anche a distanza di mesi e rappresenta una complicanza grave, anche fatale
- Dislipidemia (talvolta)
- Ipoglicemia (raramente)
- Piastrinopenia (raramente)
All’ecografia cutanea, le lesioni risultano iperecogene.
La biopsia cutanea (quando necessaria) mostra pannicolite lobulare con steatonecrosi, denso infiltrato infiammatorio linfomonocitario con cellule giganti multinucleate e strutture eosinofile intracitoplasmatiche disposte radialmente (cristalli lipidici) all’interno degli adipociti, dei macrofagi e delle cellule giganti multinucleate. Non è presente vasculite. In alternativa alla biopsia, può essere effettuato agoaspirato.
Subcutaneous fat necrosis of the newborn
(Left) Lobular panniculitis, Hematoxylin & eosin, X40; (Right) Intracytoplasmic needle-shaped deposits in the adipocytes, Hematoxylin & eosin, X400.
Copyright © 2018 Muzy et al. “Subcutaneous fat necrosis of the newborn: clinical and histopathological correlation.â€Â Anais brasileiros de dermatologia (CC BY 4.0)
Il decorso è favorevole.
È fondamenta monitorare la calcemia per almeno 6 mesi.
Lipodermatosclerosi
Sinonimi:
- Pannicolite sclerosante
- Ipodermite sclerodermiforme
La lipodermatosclerosi è un’infiammazione cronica del tessuto sottocutaneo associata a fibrosi.
È una delle pannicoliti più frequenti.
Interessa soprattutto donne di mezza età o anziane, sovrappeso o obese, con insufficienza venosa cronica. Corrisponde, infatti, alla classe 4b della classificazione internazionale della malattia venosa cronica.
La fase acuta è caratterizzata da placche eritematose di aspetto cellulitico, a margini mal definiti, localizzate bilateralmente alla superficie antero-mediale delle gambe. Possono essere presenti fastidio, prurito, bruciore, dolore anche molto intenso e senso di pesantezza. Nella fase cronica, le placche, iperpigmentate, indurate e depresse, possono conferire alla gamba una caratteristica forma “a bottiglia di champagne rovesciataâ€. Sono spesso presenti gli altri aspetti caratteristici dell’insufficienza venosa cronica, come iperpigmentazione cutanea, atrofia bianca, vene varicose, dermatite da stasi e ulcere venose.
Immagini esterne (fare click sulle miniature per il link)
La diagnosi è clinica.
La lipodermatosclerosi, soprattutto in fase acuta, entra in diagnosi differenziale con:
- Cellulite
- Trombosi venosa profonda
- Eritema nodoso
- Altre pannicoliti
- Sclerodemia localizzata
- Vasculite cutanea
- Necrobiosi lipoidica
- Linfoma sottocutaneo a cellule T panniculite-simile
- Angiosarcoma
L’istopatologia (sconsigliata, per la difficile guarigione delle ferite associata alla condizione) mostra segni di stasi (proliferazione di capillari e venule, eritrociti extravasati, macrofagi ripieni di emosiderina, etc.), una pannicolite di tipo misto con setti ispessiti e fibrotici e necrosi centrale del lobulo adiposo, degenerazione lipomembranosa o membranocistica e, nelle fasi più avanzate, atrofia del tessuto adiposo.
La terapia è quella della malattia venosa cronica.
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