Fascite necrotizzante

Necrotizing fasciitis

Copyright © 2020 Marques, Sílvio Alencar, and Luciana Patrícia Fernandes Abbade. “Severe bacterial skin infections.” Anais brasileiros de dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier España, S.L.U. (CC BY 4.0)

Etiologia della fascite necrotizzante

Gli agenti etiologici coinvolti comprendono aerobi, anaerobi facoltativi e anaerobi:

• Streptococchi di gruppo A e altri cocchi Gram-positivi: S. aureus, S. epidermidis, streptococchi del gruppo B, etc.
• Gram-negativi: Pseudomonas aeruginosa, Aeromonas hydrophila e Enterobacteriaceae (E. coli, Klebsiella, Proteus, Serratia)
• Anaerobi (Clostridium, Bacteroides fragilis, Vibrio vulnificus, etc.)
• Funghi

In base all’eziologia è possibile distinguere 4 tipi di fascite necrotizzante:

1. Polimicrobica: la più frequente, ad eziologia mista aerobia e anaerobia, interessa soprattutto il tronco o il perineo e colpisce in particolare soggetti diabetici
2. Monomicrobica: dovuta a S. pyogenes o, meno frequentemente, a S. aureus; colpisce anche soggetti più giovani, senza comorbidità, in seguito a traumi e/o uso di droghe per via endovenosa. Interessa con maggiore frequenza gli arti. Può avere rapida diffusione locale ed evolvere verso lo shock tossico.
3. Da Vibrio vulnificus, A. hydrophila, etc. associata a morsi, punture o ferite da parte di organismi marini, contaminazione di ferite da parte dell’acqua di mare, consumo di crostacei crudi. Interessa principalmente gli arti. Può avere decorso fulminante.
4. Da funghi: interessa principalmente individui immunodepressi.  

Questi microrganismi generalmente raggiungono il tessuto sottocutaneo da una lesione cutanea, un trauma penetrante, un’ulcera, un’infezione contigua o attraverso il circolo ematico. Provocano estesa distruzione tissutale mediante il rilascio di tossine, seguita da trombosi dei piccoli vasi localizzati nel tessuto sottocutaneo, gangrena, tossicità sistemica e progressiva insufficienza multiorgano.

Quadro clinico

La fascite necrotizzante può interessare qualsiasi sede corporea, ma le aree maggiormente colpite sono gli arti inferiori, il perineo (gangrena di Fournier) e la parete addominale.

L’esordio è improvviso e l’evoluzione rapida (da poche ore ad alcuni giorni); è possibile anche una forma fulminante (soprattutto nella fascite necrotizzante di tipo III).  

Spesso l’unico sintomo iniziale è il dolore intenso, sproporzionato rispetto ai reperti clinici. L’area interessata è calda, tumefatta, tesa e lucida, il tessuto sottocutaneo di consistenza aumentata, talvolta lignea. Il colore della cute diviene prima roseo, poi rosso scuro, poi bluastro. Si sviluppano quindi estese bolle violacee e lesioni necrotiche. Possono essere presenti crepitii (per la produzione di gas nei tessuti molli). Tipica è l’anestesia cutanea, dovuta alla distruzione delle terminazioni nervose (può comparire prima della necrosi e aiutare nella diagnosi). La cute diviene infine friabile e di colorito bruno-grigiastro o nero.
Il muscolo viene generalmente risparmiato; talvolta, tuttavia, il processo può estendersi al tessuto muscolare, con conseguente mionecrosi.
Linfangite e linfoadenopatia satellite sono assenti a causa della precoce distruzione dei vasi linfatici.

Il paziente va rapidamente incontro a compromissione setticemica, con:

• Febbre molto alta
• Tachicardia
• Tachipnea
• Ipotensione
• Alterazioni dello stato di coscienza

In assenza di intervento tempestivo, l’evoluzione è verso lo shock settico, la MOF e la morte.

Necrotizing fasciitis of the right hand following an injury

Copyright © 2022 La Padula et al. “Necrotizing Fasciitis of the Upper Limb: Optimizing Management to Reduce Complications.” Journal of clinical medicine. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)

Necrotizing fasciitis
(A) Overview showing the extent of damage and different clinical stages. (B) Detail of the pale, erythematous-violaceous, painful devitalized area. Blister with hemorrhagic content and marginal erythema in the still viable area. (C) Demonstration of the necessary widening of surgical debridement.

Copyright © 2020 Marques, Sílvio Alencar, and Luciana Patrícia Fernandes Abbade. “Severe bacterial skin infections.” Anais brasileiros de dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier España, S.L.U. (CC BY 4.0)

Necrotizing fasciitis after manipulation of furunculoid myiasis
(A) Presence of edema, mild erythema, and extensive area of necrosis. (B) Debridement product in which necrosis foci are still observed.

Copyright © 2020 Marques, Sílvio Alencar, and Luciana Patrícia Fernandes Abbade. “Severe bacterial skin infections.” Anais brasileiros de dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier España, S.L.U. (CC BY 4.0)

Gangrena di Fournier o fascite necrotizzante del perineo

La gangrena di Fournier (o fascite necrotizzante del perineo) è una variante di fascite necrotizzante che interessa i genitali esterni, quasi esclusivamente maschili (occasionalmente è stata descritta una forma simile anche a carico degli organi genitali esterni femminili).

Si presenta con edema massivo dello scroto e può estendersi ad interessare pene, perineo, parete addominale e arti inferiori.

Rappresenta una rara complicanza di interventi chirurgici, traumi locali o infezioni genitourinarie, anorettali o retroperitoneali (ascesso rettale, perianale o intersfinterico, infezione delle ghiandole periuretrali, ascesso prostatico, ascesso dello psoas).

Diagnosi

All’esordio, la distinzione con la cellulite può non essere facile. La presenza di crepitii (nel 40-60% dei casi), l’anestesia cutanea, la consistenza lignea del sottocutaneo e il dolore molto intenso, sproporzionato rispetto al reperto clinico, devono indirizzare verso la diagnosi di fascite necrotizzante.

Lo score LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis) tiene in considerazione sei parametri ematochimici (emoglobina, conta leucocitaria, sodiemia, creatininemia, glicemia e proteina C reattiva), assegnando ad ognuno un punteggio in base ai valori riscontrati. Una somma > 8 è fortemente predittiva per fascite necrotizzante.

Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis (LRINEC)
Score < 5 = low risk (≤ 50%)
Score 6-7 = intermediate risk
Score > 8 = high risk (75% risk)

Copyright © 2020 Marques, Sílvio Alencar, and Luciana Patrícia Fernandes Abbade. “Severe bacterial skin infections.” Anais brasileiros de dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier España, S.L.U. (CC BY 4.0)

Prognosi

La mortalità della fascite necrotizzante è del 30% circa (la gangrena di Fournier ha una mortalità più elevata, fino al 60%).

Sono fattori prognostici positivi:

• diagnosi precoce
• localizzazione agli arti
• etiologia streptococcica