Sindrome di Sweet

Sweet syndrome
(A) Classic Sweet syndrome presenting with edematous, erythematous and tender plaques located on the left arm. (B) At low magnification, intense edema of the papillary dermis and an underlying band-like, dense, dermal, inflammatory infiltrate mostly composed of mature neutrophils, with leukocytoclasis (HE staining 4Ã—) (C) Detail of the neutrophils interstitially arranged in a linear way between collagen bundles (HE staining Ã—40)
(D) Subcutaneous Sweet syndrome with erythematous and violaceous skin nodules located on the leg. (E) Panoramic picture showing a mostly lobular subcutaneous infiltrate in the absence of vascular changes (HE staining 4Ã—). (F) Higher magnification of the neutrophils located around fat lobules (HE staining 40Ã—).

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Introduzione

La sindrome di Sweet, o dermatosi neutrofila febbrile acuta, Ã¨ una patologia ad etiologia sconosciuta caratterizzata dallâ€™insorgenza improvvisa di placche e noduli cutanei dolenti accompagnati da febbre e neutrofilia.

Ãˆ rara (prevalenza < 1 caso ogni milione di abitanti), senza predilezione di etnia o area geografica.

La forma classica Ã¨ piÃ¹ frequente nel sesso femminile (rapporto F:M = 3:1), con un picco dâ€™esordio tra i 30 e i 60 anni.

I casi pediatrici sono poco frequenti ma possibili.

Varianti

Ãˆ possibile distinguere tre forme cliniche di sindrome di Sweet:

Classica o idiopatica (40%), puÃ² presentarsi in maniera isolata o in associazione a:
- Infezioni, soprattutto delle vie aeree o gastrointestinali (streptococco, Yersinia, Salmonella, etc.): la sindrome di Sweet insorge 1-3 settimane dopo lâ€™infezione
- Vaccinazioni (es. antinfluenzale)
- Malattie infiammatorie croniche intestinali
- Artrite reumatoide
- Policondrite ricorrente
- Sarcoidosi
- Gravidanza
- Malattia di BehÃ§et
- Tiroidite autoimmune
Paraneoplastica (10-25%), associata soprattutto a:
- Leucemia mieloide acuta
- Sindromi mielodisplastiche
- Linfomi (talvolta)
- Tumori solidi (piÃ¹ raramente), soprattutto carcinomi del tratto genitourinario, gastrointestinali e della mammella
Farmaco-indotta:
- Fattore di crescita granulocitario o fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF)
- Azatioprina
- Acido retinoico e derivati (es. isotretinoina)
- Contraccettivi orali
- Antibiotici (minociclina, trimetoprim/sulfametossazolo, etc.)
- FANS (es. diclofenac)
- Diazepam
- Citalopram
- Anticonvulsivanti (es. carbamazepina)
- Antipsicotici (es. clozapina)
- Antivirali (es. abacavir)
- Furosemide (diuretico)
- Idralazina (antipertensivo)
- Lenalidomide (immunomudolante utilizzato nel trattamento del mieloma multiplo, delle sindromi mielodispastiche e di alcuni linfomi)
- Terapia biologica (bortezomib, imatinib mesilato, etc.)

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Etiopatogenesi

Lâ€™etiopatogenesi precisa della sindrome di Sweet non Ã¨ chiara, ma probabilmente multifattoriale.

I soggetti affetti presentano:

Aumento dei livelli sierici di G-CSF, TNFÎ±, IL-1, IL-6 e IFNÎ³
Aumenta espressione nella cute lesionale di numerose citochine proinfiammatorie (soprattutto IL-1, IL-8, IL-17, IFNÎ³ e TNFÎ±), CD3, mieloperossidasi, metalloproteinasi 2 e 9, VEGF, etc.
Aumento dei linfociti TH1 e riduzione dei linfociti TH2 in corrispondenza delle lesioni
Deficit di apoptosi a carico dei neutrofili

Ãˆ probabile che un ruolo nella patogenesi della sindrome di Sweet sia svolto anche dalla fotoesposizione: i raggi UVB attivano i neutrofili e inducono la produzione di TNFÎ± e IL-8.

TNFÎ±, IFNÎ³, IL-8 e IL-17 reclutano e attivano i neutrofili.
Lâ€™IL-17, inoltre, induce la produzione di G-CSF e GM-CSF.

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Quadro clinico

Tender erythematous papules and nodules associated with pseudovesiculation and pustules on head and neck in a man affected by Sweet syndrome.

Lâ€™esordio Ã¨ improvviso, con:

Febbre elevata (> 38Â°C)
Papule e noduli eritemato-edematosi, di colore rosso o rosso scuro e consistenza dura, a limiti ben definiti, dolenti, spesso confluenti in placche con pseudo-vescicolazione (dovuta allâ€™abbondante edema) o aspetto a bersaglio. La risoluzione centrale puÃ² conferire alla lesione un aspetto anulare. Le aree maggiormente interessate sono il volto, il collo e gli arti. La guarigione avviene senza esiti. Sono descritte alcune varianti:
- Dermatosi neutrofila del dorso delle mani (lesioni limitate al dorso delle mani)
- Pustolosa (le lesioni sono sormontate da pustole)
- Bollosa, ulcerata, necrotizzante (soprattutto nelle forme paraneoplastiche)
- Sottocutanea: caratterizzata da panniculite, si presenta con noduli dermici di 2-3 cm simili a quelli dellâ€™eritema nodoso
- Cellulite-like
Altre manifestazioni frequenti:
- Malessere generale
- Cefalea
- Artralgie e mialgie
- Congiuntivite, episclerite, irite, iridociclite
Manifestazioni rare:
- Lesioni orali (5-10% dei pazienti)
- Osteomielite sterile
- Coinvolgimento cardiovascolare (aortite, miocardite, etc.)
- Manifestazioni gastrointestinali
- Manifestazioni neurologiche (â€œneuro-Sweetâ€)
- etc.

Cutaneous manifestation of Sweetâ€™s syndrome
Nodular, painful, infiltrative, and erythematous plaque lesions on the thigh.

Sweet’s syndrome in a patient with Crohn’s disease: pustular lesions with central necrosis on the patient’s leg

Sweetâ€™s syndrome
Multiple erythematous papular infiltrated lesions with a pseudovesicular aspect.

Copyright Â© 2021 Santos et al. â€œSkin manifestations associated with systemic diseases – Part I.â€ Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier EspaÃ±a, S.L.U. (CC BY 4.0)

Clinical features of Sweetâ€™s syndrome: erythematous, infiltrated roundish plaques.

Sweet syndrome
Abrupt onset of disseminated painful skin lesions. Target lesions visible with areas of confluence.

Sweetâ€™s syndrome

Sweet’s syndrome in a child
Centrally ulcerated papular-pustular lesions on the elbow

Copyright Â© 2010 Makis et al. â€œAcute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) in a child, associated with a rotavirus infection: a case report.â€ Journal of medical case reports. Licensee BioMed Central Ltd. (CC BY 2.0)

Sweet’s syndrome
Well demarcated, targetoid lesions diffused to the trunk, neck (a), and upper limbs (b); BNT162b2 vaccine injection site (c).

Erythematous papulonodular lesions involving the face of a patient with Sweetâ€™s syndrome associated with Crohnâ€™s disease.

Sweet syndrome

Sindrome di Sweet (dermatosi neutrofila del dorso delle mani)

Sweet syndrome; neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

Paraneoplastic Sweet syndrome: multiple painful, sharply circumscribed dark red edematous nodules

Sweet syndrome
(1) Pink/purple raised irregular texture of skin lesions of about 5 cm over the right knee; (2) Round pink plaque over the left shin; (3a and 3b) Dry, purple discolored skin lesions over the medial aspect of the right foot; (4) Skin biopsy (H&E stain at 100x) showing necrotizing neutrophilic dermatosis.

Atypical Sweet syndrome
(A) The patient developed a subcutaneous induration in the abdominal wall. Redness, swelling, and pain worsened within 4 days. (B) Abdominal-wound tissue necrosis; ulcerated area: 2Ã—2 cm. (C) Abdominal-ulcer worsened; ulcerated area: 10Ã—10 cm. (D) The skin lesions had a poor response to the antibiotic treatment. (Eâ€“G). After treatment with prednisone, the patientâ€™s crater-like ulcer gradually healed.

Sweet syndrome: tender, edematous, and inflamed papules, plaques, and ulcerated areas with areas of central necrosis and crusting.

Sweet Syndrome

Raised, erythematous, painful, Nikolsky-negative, hemorrhagic skin lesions of the oral mucosa and extremities.

Raised, erythematous, painful, Nikolsky-negative, hemorrhagic, bullous skin lesions of the hands that spared the palms.

Bullous Sweetâ€™s Syndrome Associated With Esophageal Adenocarcinoma
Erythematous, papular, and violaceous rash with tense bullae overlying edematous targetoid papules coalescing into plaques.

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Diagnosi

Sindrome di Sweet: lesioni cutanee e biopsia

Sweetâ€™s Syndrome
Papillary dermal edema, swollen endothelial cells (blue arrow), and diffuse infiltrate of neutrophils (grey arrow). No evidence of vasculitis (hematoxylin and eosin stain, Ã—100 magnification).

PuÃ² essere presente fenomeno della patergia, unâ€™iperreattivitÃ cutanea che comporta la comparsa di lesioni in corrispondenza di traumi cutanei (iniezione, puntura di insetto, graffio, etc.).
Il test della patergia viene eseguito pungendo la cute dellâ€™avambraccio con un ago sterile (ipodermico G20-25). La comparsa di una papulo-pustola persistente di almeno 2 mm entro 24-48 ore Ã¨ considerata positiva. Il test puÃ² risultare positivo anche in soggetti con malattia di BehÃ§et, pioderma gangrenoso o malattia di Crohn.

PuÃ² essere documentata anche una risposta isotopica di Wolf, ovvero la comparsa di una nuova dermatosi (in questo caso lesioni tipiche della sindrome di Sweet) nella sede di una precedente dermatosi non correlata (ad es. un herpes zoster).

Gli esami ematochimici evidenziano:

Aumento della VES (> 20 mm/h)
Leucocitosi neutrofila (leucociti > 8.000/Î¼L, neutrofili > 70%)

Lâ€™emocoltura e la coltura del materiale prelevato dalle lesioni sono negative.

La conferma diagnostica richiede la biopsia cutanea, che mostra tipicamente edema del derma papillare e denso infiltrato neutrofilo diffuso. PuÃ² essere presente leucocitoclasia, ma senza aspetti di tipo vasculitico.
Sono possibili alcune varianti istologiche, come quella istiocitoide.
Quando lâ€™infiltrato interessa anche il grasso sottocutaneo, si configura la sindrome di Sweet sottocutanea.

Sweet Syndrome

(H&E) Histopathological examination of a lesion showed a dense inflammatory infiltrate and edema of the papillary dermis (a); up-close views (b,c).

Sweet syndrome histology. (A) H&E stain; (B) magnified.

Histiocytoid Sweet syndrome
(A) Erythematous and edematous plaques on the back and posterior region of the neck. (B) Scanning power shows edema and nodular infiltrates in the superficial dermis (HE staining 4Ã—). (C) The dermal nodules are mostly composed of mononuclear cells with twisted vesicular nuclei and scant eosinophilic cytoplasm. (D) Double immunostained specimen with nuclear myeloid nuclear differentiation antigen [MNDA, black] and cytoplasmic myeloperoxidase [MPO, red]) (40Ã—).

Rientrano in diagnosi differenziale con la sindrome di Sweet:

Criteri diagnostici

Sindrome di Sweet classica e paraneoplastica (devono essere presenti i 2 criteri maggiori e almeno 2 criteri minori):

Criteri maggiori:
- Placche o noduli eritematosi dolenti ad esordio improvviso
- Denso infiltrato neutrofilo senza vasculite alla biopsia cutanea
Criteri minori:
- Piressia > 38Â°C
- Presenza di neoplasia, tumore solido, malattia infiammatoria cronica intestinale, gravidanza, precedente infezione delle vie aeree o gastrointestinale o vaccinazione
- Ottima risposta ai corticosteroidi
- VES > 20 mm/h, aumento della proteina C reattiva, GB > 8000/ÂµL, neutrofili > 70%

Sindrome di Sweet farmaco-indotta (devono essere presenti tutti i criteri):

Placche o noduli eritematosi dolenti ad esordio improvviso
Denso infiltrato neutrofilo senza vasculite alla biopsia cutanea
Piressia > 38Â°C
Correlazione temporale con lâ€™assunzione del farmaco
Risoluzione alla sospensione del farmaco o con trattamento corticosteroideo

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Terapia

Nella forma classica, le lesioni possono andare incontro a risoluzione spontanea nellâ€™arco di settimane o mesi.
Nella forma farmaco-indotta, le lesioni regrediscono alla sospensione del farmaco.

In tutti i casi, la terapia prevede corticosteroidi sistemici (prednisone 30-60 mg/die). Singole lesioni possono essere trattate con corticosteroidi topici o intralesionali. La risposta Ã¨ generalmente ottima e rapida, ma alcuni pazienti possono richiedere 2-3 mesi di trattamento o la somministrazione endovenosa (metilprednisolone ev per 3-5 giorni).

Le recidive sono frequenti.

Nelle forme refrattarie Ã¨ possibile ricorrere a ioduro di potassio, colchicina, dapsone e ciclosporina.

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