Orticaria
Copyright © 2022 Sijapati et al. “Exercise-Induced Urticaria: A Rare Case Report.†Cureus. CC BY
Indice
- Forme di orticaria
- Argomenti non correlati all’orticaria e trattati in altri capitoli:
Fonti, link esterni, immagini, libri e approfondimenti
Introduzione
Urticaria: pale to red, well-demarcated, transient swellings, involving the dermis, mainly at the thorax and the left arm.
Copyright © 2018 Rodrigo et al. https://doi.org/10.3390/nu10070800, Nutrients. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
L’orticaria è una malattia infiammatoria della cute caratterizzata dalla comparsa di pomfi associati o meno ad angioedema (sindrome orticaria-angioedema).
In relazione al fattore scatenante, l’orticaria può essere:
- Spontanea (se non viene identificato il fattore causale specifico)
- Inducibile (quando viene identificato il fattore esogeno scatenante)
In base alla durata delle manifestazioni, l’orticaria può essere:
- Acuta: durata < 6 settimane (nel 95% dei casi l’eruzione dura non più di 2 settimane)
- Cronica: durata > 6 settimane
- Continua (i pomfi compaiono quotidianamente)
- Ricorrente (i pomfi compaiono ad intervalli di uno o più giorni)
- Intermittente (i pomfi compaiono ad intervalli di settimane o mesi)
L’orticaria si associa ad angioedema nel 40% delle forme croniche e nel 10% delle forme acute (studi diversi, tuttavia, riportano percentuali diverse).
Epidemiologia
L’orticaria è la più comune malattia infiammatoria della cute: si calcola che il 20% della popolazione presenti almeno un episodio di orticaria nel corso della vita, soprattutto in età pediatrica.
Il sesso femminile è maggiormente colpito, con un picco di incidenza fra i 20 e i 40 anni.
Le forme più frequenti sono:
- Orticaria cronica idiopatica
- Orticaria dermografica
- Orticaria da freddo
- Orticaria acuta post-infettiva: è la forma più frequente in età pediatrica, con una prevalenza > 10%
Etiopatogenesi
L’orticaria è causata dalla degranulazione dei mastociti, con rilascio di istamina e altri mediatori (PAF, proteasi, prostaglandina D2, leucotriene C4 e D4, TNFα, IL-1, etc.) che inducono vasodilatazione, aumento della permeabilità vascolare, stravaso di liquidi nell’interstizio e reclutamento di cellule del sistema immunitario.
Il ruolo svolto dai basofili non è ancora stato chiarito.
La degranulazione può essere dovuta a:
- Meccanismi immunologici:
- Reazioni IgE-mediate (orticaria allergica): nella prima fase vengono sintetizzate IgE, specifiche per un determinato antigene, che si fissano tramite il frammento Fc ai recettori ad alta affinità presenti su mastociti e basofili. Nella seconda fase, il legame con l’antigene induce degranulazione e liberazione di grandi quantità di istamina e altri mediatori proinfiammatori.
L’eruzione compare entro 2 ore dall’esposizione all’allergene.
Gli allergeni più frequentemente coinvolti sono:
– Pollini
– Inalanti
– Alimenti
– Farmaci
– Veleno d’insetti
– etc. - Immunocomplessi: si manifesta quando gli immunocomplessi circolanti si depositano nel derma e attivano la cascata del complemento, con successiva degranulazione dei mastociti.
Possono indurre questa forma virus (EBV, HBV, HCV, coxsackievirus), batteri (stafilococchi, streptococchi, micobatteri), miceti, antigeni nucleari in corso di connettiviti, malattie linfoproliferative, neoplasie solide, etc. - Anticorpi (orticaria cronica autoimmune): IgG diretti contro la subunità α del recettore ad alta affinità per le IgE (anti-FcεRIα) oppure IgG anti-IgE che reagiscono con le molecole già legate al recettore
- Reazioni IgE-mediate (orticaria allergica): nella prima fase vengono sintetizzate IgE, specifiche per un determinato antigene, che si fissano tramite il frammento Fc ai recettori ad alta affinità presenti su mastociti e basofili. Nella seconda fase, il legame con l’antigene induce degranulazione e liberazione di grandi quantità di istamina e altri mediatori proinfiammatori.
- Meccanismi non immunologici:
- Degranulazione diretta dei mastociti (oppiacei, antibiotici, mezzi di contrasto iodati, veleno di alcuni animali, etc.)
- Attivazione della cascata del complemento (farmaci, mezzi di contrasto, antigeni batterici, endotossine, proteina A degli stafilococchi, veleno di alcuni serpenti)
- Attivazione del sistema delle chinine
- Inibizione delle ciclossigenasi (acido acetilsalicilico, FANS, etc.)
Possono agire da fattori scatenanti o aggravanti:
- Pesce, uovo, latte vaccino, frutta secca, soia, alimenti ricchi di istamina (formaggi stagionati o fermentati), alimenti ad azione istamino-liberatrice diretta (crostacei, fragole), alimenti ricchi di tiramina (vino, cioccolato)
- Additivi, conservanti, coloranti
- Farmaci: acido acetilsalicilico, FANS, mezzi di contrasto, anestetici locali, ACE-inibitori, vaccini, etc.
- Infezioni:
- Batteriche (streptococchi, stafilococchi, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Helicobacter pylori)
- Virali (HBV, HCV, CMV, EBV, parvovirus B19, coxsackievirus, virus respiratorio sinciziale, virus parainfluenzali, etc.): circa il 50% delle orticarie acute in età pediatrica ha origine post-infettiva, soprattutto in seguito ad infezioni virali delle vie aeree superiori.
- Parassitarie (Giardia, Anisakis simplex, Entamoeba, etc.)
- Punture di insetti (ape, vespa, calabrone): possono provocare gravi forme di orticaria fino allo shock anafilattico
- Lattice
Quadro clinico
Il quadro è caratterizzato dalla comparsa di pomfi, accompagnati o meno da angioedema e, nei casi più severi, da manifestazioni sistemiche.
Pomfo
I pomfi sono lesioni di colore roseo-rosso o bianco-porcellanaceo, leggermente rilevate, a limiti netti, circondate da un alone eritematoso, molto pruriginose, di forma, dimensioni e numero variabili, talora confluenti, localizzate o diffuse, tipicamente fugaci: regrediscono entro 24 ore senza lasciare esiti.
Possono essere presenti anche fastidio, bruciore e sensazione puntoria.
Se la lesione persiste per più di 24 ore, è più dolente che pruruginosa, presenta ecchimosi e/o risolve con esiti iperpigmentari o purpurici, devono essere considerate diagnosi diverse (ad es. orticaria vasculitica, orticaria pigmentosa, eritema polimorfo, etc.).
Il pomfo è provocato da rapida vasodilatazione capillare e formazione di edema circoscritto nel derma superiore e medio secondari a liberazione di istamina.
Urticarial wheels
Contributed by Ahmad Al Aboud, MD. Copyright © 2022, StatPearls Publishing LLC. CC BY 4.0
Angioedema
L’angioedema è un edema del derma profondo, del sottocute e delle mucose.
Quello istaminergico, spesso associato ad orticaria (sindrome orticaria-angioedema), è dovuto al rilascio di istamina e altri mediatori derivati dai mastociti con conseguente aumento transitorio della permeabilità vascolare e stravaso di liquidi nell’interstizio.
Si presenta come una tumefazione ad esordio rapido, a margini indefiniti, persistente, non improntabile, accompagna da sensazione di tensione.
Interessa soprattutto labbra, palpebre, volto, estremità degli arti, genitali, mucose del tratto gastroenterico e delle prime vie aeree.
La risoluzione è più lenta rispetto al pomfo (48-72 ore).
L’angioedema istaminergico risponde bene agli antistamici.
Manifestazioni sistemiche
- Malessere
- Cefalea
- Febbre
- Artralgie
- Vomito, diarrea, dolore addominale
- Dispnea
- Ipotensione fino allo shock anafilattico
Diagnosi
Mentre la diagnosi di orticaria è piuttosto agevole, l’individuazione dell’agente etiologico è spesso complessa. Spesso, inoltre, è difficile distinguere tra fattori causali e fattori aggravanti.
All’anamnesi devono essere indagati:
- Durata e frequenza delle manifestazioni
- Sintomi associati (febbre, dolore articolare, etc.)
- Atopia
- FamiliaritÃ
- Stile di vita
- Attività lavorativa
- Terapie farmacologiche
- Patologie infettive recenti
- Fattori scatenanti (sforzo fisico, freddo, raggi UV, calore, acqua, alimenti, etc.)
- Malattie autoimmuni
Delle lesioni pomfoidi vanno esaminate forma, dimensioni, distribuzione e dinamiche temporali (esordio, durata, etc.). Lesioni lineari sono tipiche dell’orticaria dermografica; lesioni piccole sono tipiche delle orticarie colinergica e acquagenica.
Nelle orticarie post-infettive, le lesioni sono spesso grandi e polimorfe.
Lesioni della durata < 2 ore sono spesso indicative di orticaria fisica.
In caso di sospetta orticaria allergica IgE-mediata, gli esami di riferimento sono:
- Test cutanei (prick test): possono essere effettuati quando l’orticaria non è in atto e dopo da sospensione, da almeno 5-7 giorni, dell’eventuale terapia antistaminica.
- Dosaggio IgE sieriche totali
- Ricerca di IgE sieriche specifiche: particolarmente indicata nel sospetto di un’allergia alimentare.
- Test di attivazione dei basofili (solo in casi selezionati, per esempio, se è sospettata ipersensibilità ad additivi o farmaci)
La diagnosi dell’orticaria autoimmune richiede il test intradermico con siero autologo (in caso di positività , entro 20-30 minuti si forma un pomfo in sede di inoculo) oppure la presenza documentata di IgG anti-FcεRIα o anti-IgE.
Nelle orticarie fisiche, la diagnosi si basa su test di provocazione con stimoli appropriati (dermografometro graduato, ice cube test, fototest, test da pressione, esercizio fisico, etc.).
L’esame istopatologico è fondamentale, in alcuni casi, ai fini della diagnosi differenziale con l’orticaria vasculitica.
Il pomfo è caratterizzato da edema circoscritto del derma superficiale e medio, dilatazione delle venule post-capillari e dei linfatici e infiltrato infiammatorio perivascolare misto, costituito da neutrofili, linfociti T, eosinofili, mastociti, basofili, etc.
Nell’angioedema, l’edema riguarda anche il derma profondo e l’ipoderma.
L’assenza di alterazioni delle pareti dei vasi, di stravasi di eritrociti, di detriti nucleari e di polvere cromatinica consente di distinguere istologicamente l’orticaria semplice dall’orticaria vasculitica.
Urticaria: dermal edema [solid arrows in (A,B)] and a sparse superficial predominantly perivascular and interstitial infiltrate of lymphocytes and eosinophils without signs of vasculitis (dashed arrow).
Copyright © 2018 Giang et al. “Complement Activation in Inflammatory Skin Diseases.†Frontiers in immunology (CC BY)
La diagnosi differenziale deve tenere in considerazione:
- Anafilassi
- Mastocitosi cutanea maculo-papulosa (orticaria pigmentosa)
- Sindrome da attivazione mastocitaria
- Orticaria vasculitica
- Angioedema ereditario
- Angioedema acquisito
- Angioedema episodico con eosinofilia (sindrome di Gleich)
- Dermatite da contatto
- Pemfigoide bolloso in fase iniziale
- Malattie autoinfiammatorie:
- Criopirinopatie (sindromi periodiche ereditarie associate alla criopirina, CAPS):
- Sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (FCAS)
- Sindrome di Muckle-Wells (MWS)
- Malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale (NOMID)
- Sindrome da iper-IgD (HIDS)
- Sindrome periodica associata a difetto del recettore del TNF (TRAPS)
- Sindrome di Schnitzler
- Sindrome PFAPA
- Malattia di Still dell’adulto
- Criopirinopatie (sindromi periodiche ereditarie associate alla criopirina, CAPS):
- Eruzioni da farmaci
- Sindromi ipereosinofile
- Punture d’insetti
- Ectoparassitosi
- etc.
Copyright © 2023 Schettini et al. “Urticaria: A Narrative Overview of Differential Diagnosis”, Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Main differential diagnoses of urticaria
DIF: direct immunofluorescence, LE: lupus erythematosus, MPCM: maculopapular cutaneous mastocytosis, TMEP: teleangectasia macularis eruptiva perstans, DCM: diffuse cutaneous mastocytosis
Copyright © 2023 Schettini et al. “Urticaria: A Narrative Overview of Differential Diagnosis”, Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Principle autoinflammatory urticarial syndromes
Copyright © 2023 Schettini et al. “Urticaria: A Narrative Overview of Differential Diagnosis”, Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Una volta posta la diagnosi di orticaria, viene utilizzato uno score per determinare l’attività di malattia e il suo impatto sulla qualità della vita del paziente:
– Urticaria activity score (UAS)
– Angioedema activity score (AAS)
– CU-Q2oL
– AE-QoL
– UCT
Copyright © 2020 Nettis, Eustachio et al. “Urticaria: recommendations from the Italian Society of Allergology, Asthma and Clinical Immunology and the Italian Society of Allergological, Occupational and Environmental Dermatology.†Clinical and molecular allergy. CC BY 4.0
Terapia
Nel trattamento dell’orticaria è essenziale, quando possibile, l’identificazione e l’allontanamento della causa scatenante.
La terapia è solo sintomatica e prevede:
- Antistaminici: gli anti-H1 di seconda generazione (loratadina, cetirizina, ebastina, mizolastina) sono i farmaci di prima scelta sia per l’orticaria acuta che per quella cronica. Rispetto a quelli di prima generazione presentano anche effetti antinfiammatori e non hanno effetti sedativi. In alternativa, si ricorre ad anti-H1 di prima generazione o ad anti-H2. In base all’efficacia o meno del trattamento, si procede come segue:
- Un anti-H1 alla dose minima (da incrementare, se necessario, fino a 4 volte) continuativamente per almeno 7-10 giorni, fino a 3-6 mesi nelle forme croniche idiopatiche, oppure:
- Un altro anti-H1 in caso di fallimento della terapia con la prima molecola, oppure:
- Due anti-H1 di classi diverse, oppure:
- Un anti-H1 + un anti-H2
- Antileucotrieni
- Doxepina (antidepressivo triciclico con attività antistaminica): soprattutto nelle forme con spiccata componente ansiosa.
- Acido tranexamico (antifibrinolitico)
- Cinnarizina (anticomplemento)
- Stabilizzatori di membrana o inibitori della secrezione mastocitaria
- Corticosteroidi per via sistemica (solo per brevi periodi, in caso di angioedema e nelle forme acute severe)
- Ciclosporina o altri immunosoppressori (solo nei casi gravi refrattari ad altre terapie)
- Omalizumab: anticorpo monoclonale anti-IgE
Forme di orticaria
Orticarie croniche inducibili
Le orticarie inducibili sono orticarie croniche indotte da stimoli specifici (freddo, calore, pressione, esercizio fisico, etc.).
In genere, le lesioni compaiono da alcuni minuti ad alcune ore dopo lo stimolo e persistono per massimo alcune ore (fa eccezione la sindrome orticaria-angioedema da pressione ritardata che tende a perdurare fino a 72 ore).
Dopo la scomparsa delle lesioni, che avviene senza esiti, si verifica solitamente un periodo refrattario di 24-48 ore (probabilmente per l’esaurimento dei mediatori chimici).
La presenza nello stesso soggetto di più forme di orticaria inducibile e/o l’associazione con l’orticaria cronica idiopatica è abbastanza frequente.
Classification of chronic inducible urticaria and the diagnostic approach
Copyright © 2023 Sekerel et al. “The many faces of pediatric urticaria.†Frontiers in Allergy (CC BY 4.0)
Orticarie fisiche
Le orticarie fisiche rappresentano il 20% delle orticarie croniche e sono più frequenti nel sesso femminile.
Orticaria dermografica
L’orticaria dermografica (o dermografismo sintomatico o urticaria factitia) interessa l’1% circa della popolazione, soprattutto tra i 10 e i 30 anni.
È caratterizzata dalla comparsa di lesioni pomfoidi lineari nelle sedi di sfregamento o grattamento. Le lesioni compaiono pochi minuti dopo lo stimolo e regrediscono in circa un’ora.
L’orticaria dermografica viene diagnosticata mediante un dermografometro graduato. Il test viene considerato positivo se si ha la comparsa di prurito dopo 1-3 minuti dallo stimolo e di un pomfo dopo 3-5 minuti.
Dermatographic urticaria
Copyright © 2019 Rubio et al. Topics in Primary Care Medicine, edited by Thomas Heston. Licensee IntechOpen. CC BY 3.0
Orticaria da freddo
Cold urticaria in a 5-year-old boy
Copyright © 2023 Tomei et al. “Cold Anaphylaxis in Children: Italian Case Series and Review of the Literature” Diseases. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
È possibile distinguerne due forme.
Orticaria da freddo familiare o sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS)
La sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS), in passato nota come orticaria da freddo familiare, rientra nel gruppo delle criopirinopatie.
È molto rara.
La trasmissione è autosomica dominante.
Insorge nella prima infanzia e dura tutta la vita.
Il quadro è caratterizzato da episodi infiammatori ricorrenti scatenati dall’esposizione al freddo con comparsa di:
- Lesioni pomfoidi, talvolta accompagnate da sintomi sistemici, come:
- Febbre
- Cefalea
- Artromialgie
I pomfi compaiono da 30 minuti a 3 ore dopo lo stimolo (anche nelle aree non esposte) e possono perdurare anche più di 24 ore. Gli episodi sono scatenati solo dall’esposizione all’aria fredda, mentre il contatto con oggetti o acqua freddi non determina alcuna reazione.
La diagnosi viene effettuata esponendo il paziente ad una temperatura di 4°C per 10 minuti.
Orticaria da freddo acquisita
L’orticaria da freddo acquisita è la più frequente tra le orticarie fisiche.
È più comune nel sesso femminile.
Può insorgere a qualsiasi età .
Nella forma immediata (la più frequente) si ha la comparsa di pomfi pochi minuti dopo il contatto diretto con sostanze fredde (acqua, ghiaccio, bevande fredde, etc.). Le lesioni interessano le aree di contatto e scompaiono dopo 1-2 ore.
Possono essere presenti sintomi sistemici quali dispnea, cefalea, stanchezza, tachicardia e vertigini.
La diagnosi si basa sull’ice cube test, che prevede l’applicazione sull’avambraccio di ghiaccio per 5 minuti e il controllo dopo 10 minuti.
(A) Ice cube test in a patient with cold-induced urticaria. (B) Hives induced by cold after 5 min of ice cube test.
Copyright © 2022 Ensina et al. “Urticaria and angioedema in children and adolescents: diagnostic challenge.†Allergologia et immunopathologia (CC BY 4.0 )
Orticaria da calore
L’orticaria da calore è una rara forma di orticaria fisica.
Si verifica in seguito al contatto con fonti di calore (38-55°C).
I pomfi compaiono dopo 5-10 minuti dallo stimolo e scompaiono in circa un’ora.
La diagnosi si basa sull’applicazione, per 5 minuti, di un contenitore con acqua calda sull’avambraccio, con controllo dopo 10 minuti.
Sindrome orticaria-angioedema da pressione
La sindrome orticaria-angioedema da pressione è una forma di orticaria fisica più frequente negli uomini tra i 20 e i 40 anni.
È caratterizzata dalla comparsa di pomfi, accompagnati o meno da angioedema, sulle sedi cutanee di pressione (piante dei piedi, palmi delle mani, glutei).
Il prurito è ridotto o assente, mentre possono essere presenti fastidio, bruciore, sensazione puntoria.
L’insorgenza delle manifestazioni può essere immediata (pochi minuti dopo lo stimolo) o, più frequentemente, ritardata (4-8 ore dall’applicazione dello stimolo).
Le lesioni possono perdurare fino a 72 ore.
La diagnosi si basa sull’anamnesi e sul test da pressione (applicazione di un peso su una coscia per 10 minuti e controllo dopo 4-6-8-12-24 ore).
La forma immediata (poco frequente) deve essere distinta dall’orticaria dermografica e dall’angioedema vibratorio. Nella diagnosi differenziale devono essere considerati anche l’angioedema ereditario e l’angioedema acquisito.
La condizione può perdurare anche molti anni ed essere molto debilitante.
La sindrome orticaria-angioedema da pressione è spesso refrattaria agli antistaminici.
Orticaria solare
L’orticaria solare è una rara forma di orticaria fisica.
La patogenesi potrebbe essere IgE-mediata: nella forma di tipo 1 il fotoallergene è specifico, mentre nella forma di tipo 2 il fotoallergene non è specifico.
Il quadro è caratterizzato dalla comparsa di eritema e pomfi pruriginosi dopo 1-3 minuti dall’esposizione al sole o a sorgenti artificiali di radiazioni UV sia nelle aree esposte che in quelle non esposte.
Per la diagnosi viene impiegato il fototest.
Angioedema vibratorio
L’angioedema vibratorio è una rara forma di orticaria fisica.
Lo stimolo vibratorio può essere dovuto a massaggi, mezzi di trasporto, martelli pneumatici, macchinari agricoli, apparecchiature, strumenti musicali, etc.
È possibile distinguerne una forma ereditaria (30% dei casi) e una forma acquisita (70%).
La forma ereditaria ha trasmissione autosomica dominante ed è dovuta a mutazioni del gene ADGRE2.
I pomfi compaiono pochi minuti dopo lo stimolo e scompaiono entro un’ora. Sono frequenti anche sintomi sistemici (malessere, cefalea, nausea, etc.).
Nella forma acquisita, l’angioedema prevale sui pomfi e le lesioni possono persistere anche oltre le 24 ore.
La risposta alla terapia è spesso incompleta.
Orticaria colinergica
L’orticaria colinergica colpisce più frequentemente i maschi.
La patogenesi è sconosciuta: le lesioni insorgono dopo stimoli che attivano le fibre colinergiche coinvolte nei meccanismi di termoregolazione (esercizio fisico, sudorazione intensa, doccia calda, passaggio brusco dal freddo al caldo, etc.).
Il quadro è caratterizzato da piccoli pomfi perifollicolari (1-2 mm di diametro) molto pruriginosi, diffusi soprattutto su tronco, collo e parte prossimale degli arti (sono solitamente risparmiate le ascelle, le regioni palmo-plantari e il volto) che compaiono da 5 a 30 minuti dopo l’esposizione allo stimolo e persistono da 30 minuti a 3 ore.
La lesione caratteristica può essere riprodotta con un’iniezione intradermica di metacolina (non più utilizzata a scopo diagnostico) oppure con il test da sforzo.
Orticaria da esercizio fisico
L’orticaria da esecizio fisico (o da sforzo) si manifesta durante o dopo l’esercizio fisico.
È relativamente rara.
L’intensità dello sforzo non sembra influire sul quadro, mentre in alcuni casi è più o meno evidente la correlazione con il consumo di determinati cibi (ad es. crostacei).
Le manifestazioni cliniche insorgono in genere entro 30 minuti dall’inizio dell’attività fisica.
Oltre ai pomfi e all’angioedema possono manifestarsi cefalea, nausea, diarrea, affaticamento.
Nelle forme più gravi si associano broncospasmo, ipotensione, fino allo shock anafilattico (anafilassi da esercizio fisico).
Orticaria acquagenica
L’orticaria acquagenica è molto rara.
Colpisce più frequentemente il sesso femminile.
È caratterizzata dalla comparsa di piccoli pomfi perifollicolari da 3 a 30 minuti dopo il contatto con l’acqua (sia calda che fredda). I pomfi si localizzano preferenzialmente al tronco e alle spalle e regrediscono dopo 10-60 minuti.
In alcuni pazienti la forma può essere tanto grave da provocare sintomi sistemici o shock anafilattico; si tratta per lo più di casi di allergia alimentare, in cui il freddo o il caldo o l’attività fisica, dopo ingestione dell’alimento, agiscono da fattori scatenanti.
Per la diagnosi è sufficiente l’immersione in acqua a 35-36° C per 30 minuti.
L’orticaria acquagenica va distinta dal prurito acquagenico, disturbo cutaneo caratterizzato da intenso prurito o sensazione di trafittura in seguito al contatto con l’acqua in assenza di qualsiasi altra manifestazione clinicamente rilevabile.
Orticaria da contatto
L’orticaria da contatto consegue al contatto con sostanze irritanti o rapidamente assorbibili, tra cui:
- Farmaci
- Alimenti
- Lattice
- Cosmetici
- Sostanze vegetali
- Meduse
La reazione cutanea è generalmente immediata (20-30 minuti) e persiste per 12-24 ore.
È possibile anche un’insorgenza ritardata (3-5 ore), dovuta probabilmente ad un assorbimento più lento.
Si possono osservare quadri sia generalizzati che localizzati, talora associati a reazioni sistemiche.
Per fare diagnosi sono importanti l’anamnesi e i test epidermici e intradermici.
Orticaria cronica spontanea
L’orticaria cronica spontanea è la forma di orticaria più frequente (70-80% di tutte le orticarie croniche) soprattutto nell’adulto, in particolare tra i 30 e i 40 anni, con una leggera prevalenza nel sesso femminile.
In Italia è stimata un’incidenza di 0,1-1,5 casi /1000 abitanti/anno.
La presenza nello stesso soggetto di orticaria cronica idiopatica e forme inducibili è abbastanza frequente.
Sono stati identificati alcuni HLA associati ad un aumentato rischio di sviluppare orticaria cronica spontanea.
Il quadro è caratterizzato dall’insorgenza di pomfi di forma e grandezza variabile, accompagnati o meno da angioedema, a comparsa perlopiù giornaliera, per una durata superiore alle 6 settimane.
La diagnosi è principalmente di esclusione.
Nell’anamnesi è importante valutare alimentazione, stile di vita, professione, farmaci, processi infettivi.
Se la componente angioedematosa è predominante è necessario studiare il complemento.
Nel sospetto di un’orticaria vasculitica, è necessario effettuare una biopsia.
Possono essere utili esami ematochimici di routine (emocromo con formula, indici di flogosi, funzionalità epatica, funzionalità renale, funzionalità tiroidea, esame delle urine, etc.).
Nel 50% dei casi c’è risoluzione spontanea entro un anno. Nel 10% circa dei casi, l’orticaria persiste per molti anni.
Oltre alla terapia farmacologica, è utile l’allontanamento di tutti i fattori e le sostanze notoriamente in grado di scatenare o aggravare un’eruzione da orticaria (acido acetilsalicilico, FANS, alcune bevande, alcol, crostacei, formaggi stagionati, vini rossi, stress).
Orticaria cronica autoimmune
L’orticaria cronica autoimmune è una variante di orticaria cronica spontanea dovuta alla presenza di:
- Anti-FcεRIα: anticorpi IgG diretti contro la subunità α del recettore ad alta affinità per le IgE, oppure, più raramente:
- Anti-IgE: IgG che reagiscono con le IgE legate al recettore
Non è infrequente l’associazione con altre patologie autoimmuni (artrite reumatoide, vitiligine, diabete mellito di tipo 1, tiroidite di Hashimoto) e/o con l’aplotipo HLA-DR4.
La diagnosi richiede il test intradermico con siero autologo (in caso di positività , entro 20-30 minuti si forma un pomfo in sede di inoculo) oppure la presenza documentata di Ab diretti contro la subunità α del recettore ad alta affinità per le IgE o Ab anti-IgE.
È indicato anche il dosaggio dei più comuni autoanticorpi.
La risposta alla terapia immunosoppressiva è in genere buona.
Orticaria/angioedema da farmaci
L’orticaria/angioedema è la seconda reazione avversa ai farmaci cutanea più frequente dopo gli esantemi da farmaci.
Può essere dovuta a meccanismo:
- Immuno-mediato (prevalentemente IgE-mediato; richiede una prima esposizione al farmaco)
- Non immunologico: è il meccanismo più frequente, dovuto a farmaci ad attività istamino-liberatrice. Il periodo di latenza è breve, da pochi minuti a 1-2 ore.
I farmaci più spesso coinvolti sono:
- Acido acetilsalicilico
- FANS
- Penicilline
- Mezzi di contrasto iodati
- Sieri
- Vaccini
- Anestetici licali
- Altri (amfetamine, morfina, codeina, ACE-inibitori, etc.)
I pomfi hanno grandi dimensioni, sono frequentemente eritematosi e edematosi, più o meno figurati, con tendenza all’estensione centrifuga e intensamente pruriginosi.
È possibile riscontrare la sindrome orticaria-angioedema anche in corso di altre ADR, come l’anafilassi (IgE mediata) e la reazione anafilattoide (attivazione diretta dei mediatori dell’infiammazione), la malattia da siero, la sindrome da intolleranza ad ASA (causata da aspirina e FANS, accompagnata da asma, eosinofilia e spesso associata a poliposi nasale).
Urticaria on bilateral popliteal fossa
Copyright © 2023 Wan et al. “A Case Report of Steroid-Induced Angioedema and Urticaria.â€, Cureus (CC BY)
