Rosacea
Copyright © 2017 Engin et al. Licensee IntechOpen. CC BY 3.0
Indice
- Introduzione
- Etiopatogenesi
- Diagnosi
- Terapia
- Sottotipi di rosacea
- Forme particolari e quadri correlati
Fonti, link esterni, immagini, libri e approfondimenti
Introduzione
La rosacea è una dermatosi infiammatoria cronica del volto.
È un disturbo molto comune: si stima che interessi circa 45 milioni di persone nel mondo.
Colpisce soprattutto donne adulte tra i 30 e i 50 anni, in particolare di origine celtica (da cui la dicitura “maledizione dei Celtiâ€) o con fototipo chiaro.
Nell’uomo è meno frequente ma ha decorso più grave.
Etiopatogenesi
L’etiopatogenesi della rosacea è probabilmente multifattoriale, legata a fattori genetici e ambientali.
Una familiarità è presente in un’elevata percentuale di individui affetti ed è stata individuata un’associazione con alcuni alleli HLA.
I soggetti con predisposizione allo sviluppo di rosacea presentano:
- Alterata regolazione dell’immunità innata nei confronti di alcuni microrganismi, tra cui Demodex folliculorum, Bacillus oleronius e Staphylococcus epidermidis.
Nella cute affetta da rosacea, soprattutto papulo-pustolosa, la densità dell’acaro Demodex folliculorum risulta aumentata rispetto alla cute normale e la sua riduzione dopo la terapia correla con il miglioramento del quadro. - Aumenta produzione di catelicidina e di callicreina 5 (KLK5), con aumentata produzione di LL-37 (forma attiva della catelicidina), che induce chemiotassi leucocitaria e angiogenesi.
- Alterata regolazione del diametro vasale e aumentata reattività vascolare (attraverso soprattutto l’attivazione di canali cationici TRPV e TRPA1) nei confronti di vari stimoli:
- Stress emotivi (es. ansia, rabbia, imbarazzo)
- Condizioni climatiche: caldo o freddo eccessivi, passaggio brusco da ambienti a temperatura diversa, esposizione ai raggi UV, vento
- Ingestione di alimenti piccanti o speziati
- Ingestione di bevande calde
- Assunzione di alcol
- Attività fisica
- Farmaci (es. corticosteroidi topici, vitamine B6 e B12)
- Aumentata espressione di TLR2
- Deficit dei sistemi antiossidanti (riduzione della superossido-dismutasi e della glutatione-transferasi)
Il ruolo svolto dall’Helicobacter pylori (ipergastrinemia, produzione di NO, etc.) e della flora batterica intestinale è controverso.
I pazienti con rosacea sembrano presentare un aumentato rischio di sviluppare numerose patologie, tra cui:
- Carcinoma tiroideo
- Carcinoma basocellulare
- Dislipidemia
- Ipertensione arteriosa
- Diabete mellito
- Malattie infiammatorie croniche intestinali
- Celiachia
- Artrite reumatoide
- Sclerosi multipla
- Emicrania
- Malattia di Parkinson
- Demenza di Alzheimer
Diagnosi
La diagnosi di rosacea è clinica.
Rosacea: dermoscopy showing brownish yellow areas (yellow arrows), linear vessels in polygonal pattern (black arrows), dilated follicles (blue arrows), follicular plugs (white arrows), ill-defined white rosettes (red arrows), and nonspecific scales (black circles).
Copyright © 2020 Deshapande and Ankad. “Dermoscopic Monitoring of Response to Intense Pulsed Light in Rosacea: A Case Report.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
La diagnosi differenziale si pone con:
- Acne (le due entità possono coesistere)
- Dermatite seborroica (si associa frequentemente alla rosacea e può dar luogo a rosacea da steroidi)
- Danno solare cronico
- Fotodermatiti
- Follicolite da Demodex
- Follicolite attinica
- Follicoliti batteriche
- Erisipela
- Tinea faciei
- Dermatite da contatto
- Eruzioni da farmaci
- Lupus eritematoso cutaneo e sistemico
- Dermatomiosite
- Sindrome da carcinoide
- Sarcoidosi
- Mastocitosi
- Granulomatosi cutanee
La rosacea ha un notevole impatto psicologico sulla vita del paziente, con depressione, ansia, ripercussioni nei rapporti sociali e, complessivamente, una peggiore qualità della vita, che può essere valutata con test, specifici o meno (RosaQOL, Dermatology Life Quality Index, Skindex-29).
Terapia
Il trattamento della rosacea è sintomatico e deve tener conto del sottotipo clinico, della gravità del quadro e dell’eventuale interessamento oculare.
Possibili opzioni terapeutiche comprendono:
- Brimonidina topica (gel): agonista selettivo dei recettori α2-adrenergici. Agisce sulle cellule muscolari lisce dei vasi del plesso dermico inducendo vasocostrizione. È indicata soprattutto nel trattamento della rosacea eritemato-teleangectasica.
- Ivermectina topica (crema): è il farmaco di riferimento per il trattamento della rosacea papulo-pustolosa.
- Acido azelaico topico (gel, crema)
- Metronidazolo topico (crema, gel, emulsione cutanea)
- Doxiciclina a 40 mg per os: la doxiciclina inibisce la callicreina 5, riducendo la produzione di catelicidina LL-37. È indicata in monoterapia o in associazione con altri farmaci nel trattamento della rosacea papulo-pustolosa e nella rosacea oculare.
- Isotretinoina (off-label, nelle forme resistenti agli altri trattamenti)
- Laser terapia
- Luce pulsata
È fondamentale, inoltre, la protezione dal sole e la riduzione dell’esposizione ai fattori scatenanti.
Sottotipi di rosacea
È possibile distinguere quattro sottotipi di rosacea.
Lo stesso paziente può presentare aspetti dei diversi sottotipi contemporaneamente ed è possibile l’evoluzione sequenziale da un sottotipo a quello successivo.
Rosacea eritemato-teleangectasica
La rosacea eritemato-teleangectasica è la forma di rosacea più frequente.
Presenta due fasi:
- Fase del flushing: caratterizzata da episodi di arrossamento transitorio, della durata solitamente di 10-15 minuti, che interessano pomelli, naso e orecchie (talvolta anche collo e regione presternale), accompagnati da sensazione di bruciore, tensione o puntura.
Possono essere presenti sudorazione, cefalea e palpitazioni.
Questi episodi si verificano soprattutto in seguito ad assunzione di alcol, bevande calde o cibi piccanti o al passaggio brusco da ambienti a temperatura diversa o in risposta a particolari stati emotivi.
Sono dovuti a vasodilatazione acuta dei vasi superficiali cutanei, correlata ad un’anomala risposta vasomotoria in risposta a stimoli vasodilatatori, associata ad inibizione dei riflessi vasocostrittori.
- Fase dell’eritrosi (couperose): la dilatazione dei vasi cutanei, inizialmente temporanea, tende a diventare permanente, con formazione di teleangectasie multiple di diverso calibro.
Il passaggio dalla fase del flushing a quella dell’eritrosi interessa soprattutto pazienti che si espongono cronicamente al sole (probabilmente come conseguenza della degenerazione delle fibre elastiche della parete vasale e del derma circostante).
Il quadro istologico mostra dilatazione dei vasi del plesso subpapillare, elastosi e scarso infiltrato infiammatorio.
Erythematotelangiectatic type of rosacea: prominent telangiectatic vessels and erythema on the cheek with characteristic sparing of periocular skin.
Copyright © 2017 Engin et al. Licensee IntechOpen. CC BY 3.0
La diagnosi differenziale si pone principalmente con:
- Danno solare cronico
- Fotodermatiti
- Dermatomiosite
- Sindrome da carcinoide
- Lupus eritematoso cutaneo acuto
- Dermatiti da contatto
La terapia si basa su:
- Brimonidina
- Metronidazolo topico
- Laser terapia
Rosacea papulo-pustolosa
La rosacea papulo-pustolosa è caratterizzata da papule e pustole sterili, non follicolari, localizzate soprattutto alle zone centrofaciali (guance, glabella e mento), associate ad eritema persistente e, in alcuni casi, ad edema diffuso.
Papulopustular type of rosacea: Extensive papules and pustules on a background of persistent erythema.
Copyright © 2017 Engin et al. Licensee IntechOpen. CC BY 3.0
Papulopustular rosacea
Copyright © 2018 Rodrigo et al. “Cutaneous and Mucosal Manifestations Associated with Celiac Disease.†Nutrients. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Papulopustular rosacea, tipical lesions such as erythema, papules and pustules on the face.
Copyright © 2016 Zhou et al. https://doi.org/10.12669/pjms.326.11236, Pakistan Journal of Medical Sciences, CC BY 3.0
Papulopustular rosacea
Erythema and telangiectasia are seen over the cheeks, nasolabial area and nose. Inflammatory papules and pustules can be observed over the nose. The absence of comedos is a helpful tool to distinguish rosacea from acne.
Copyright © 2010 Sand et al. “Cutaneous lesions of the nose.†Head & face medicine. Licensee BioMed Central Ltd. CC BY 2.0
Papulopustular rosacea
Copyright © 2020 Deshapande and Ankad. “Dermoscopic Monitoring of Response to Intense Pulsed Light in Rosacea: A Case Report.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
A livello istologico, l’infiltrato è abbondante, con linfociti, plasmacellule, neutrofili e talvolta eosinofili.
Possibili opzioni terapeutiche comprendono:
- Metronidazolo topico
- Acido azelaico topico
- Ivermectina topica
- Doxiciclina o altri antibiotici per os
- Isotretinoina a basse dosi
Rosacea fimatosa
La rosacea fimatosa è rara e si manifesta tipicamente nel maschio.
Non è esclusiva della rosacea: si osserva anche nella sindrome da carcinoide.
È dovuta ad iperplasia del tessuto connettivo e delle ghiandole sebacee.
L’area interessata presenta superficie deformata, irregolare, bitorzoluta, con follicoli ampiamente dilatati e grossolane teleangectasie.
La sede più comune è il naso (rinofima); più raramente possono essere colpiti il mento, la fronte, le palpebre o i padiglioni auricolari.
La terapia è chirurgica, in associazione o meno a laser terapia.
Rhinophyma
Large exophytic, pink, lobulated mass over the nose with superficial vascular dilation. The lesion is spreading to the cheeks; however, it can also be limited to the nose.
Copyright © 2010 Sand et al. “Cutaneous lesions of the nose.†Head & face medicine. Licensee BioMed Central Ltd. CC BY 2.0
Rhinophyma
Copyright © 2012 Campolmi et al. https://doi.org/10.1100/2012/546528, The Scientific World Journal. CC BY
Rosacea oculare
La rosacea oculare può presentarsi in maniera isolata o in associazione con altri sottotipi di rosacea.
Il quadro è caratterizzato da blefarite, cheratocongiuntivite, irite, sclerite, teleangectasie palpebrali, sensibilità alla luce, sensazione di corpo estraneo, bruciore o prurito.
Oculocutaneous rosacea
Skin rosacea presenting with papules, pustules, and mild rhinophyma (A). Both the right eye (B) and left eye (C) showed intense blepharitis, meibomian gland dysfunction, corneal scarring, and neovascularization.
Copyright © 2021 Saá et al. “Association Between Skin Findings and Ocular Signs in Rosacea.†Turkish Ophthalmological Association | Turkish Journal of Ophthalmology, published by Galenos Publishing House. CC BY
Oculocutaneous rosacea
A: Patient with phymatous rosacea–associated rhinophyma, blepharophyma, nasal and facial erythema with telangiectasia. B: Blepharophyma with thickened lid edges, lid margin telangiectasia, meibomian gland dysfunction (MGD). C: Corneal neovascularization (CNV) of ocular rosacea growing from the superior limbus with a crescent pattern forming a vascular pannus. D: Catarrhal corneal infiltrate caused by rosacea. E: Typical peripheral ulcerative keratitis (PUK) of rosacea, corresponding to sterile corneal melting of a crescentic area with newly formed stromal vessels. F: Advanced stage of ocular rosacea with white corneal infiltrates and whole corneal neovascularization, including the visual axis.
Copyright © 2021 Rodrigues-Braz et al. “Cutaneous and ocular rosacea: Common and specific physiopathogenic mechanisms and study models.†Molecular vision. CC BY
Forme particolari e quadri correlati
Rosacea fulminante
La rosacea fulminans (chiamata anche pioderma facciale) è una forma di rosacea molto rara ma severa.
Colpisce soprattutto giovani donne, in particolare in associazione a:
- Gravidanza
- Malattie infiammatorie croniche intestinali (morbo di Crohn e rettocolite ulcerosa)
- Epatopatia
- Patologie tiroidee
- Carcinoma del colon
L’esordio è improvviso con eritema, papule, pustole, noduli e placche con tendenza alla confluenza.
Immagine esterna (fare click sulla miniatura per il link)
Rosacea granulomatosa (o lupoide)
La rosacea granulomatosa è una forma poco frequente di rosacea che colpisce soprattutto donne adulte con pelle scura.
Si presenta con papule e noduli asintomatici, di colore dal giallo-bruno al rosso.
Il decorso è spiccatamente cronico.
L’istopatologia mostra granulomi dermici, con o senza necrosi caseosa, simili a quelli della tubercolosi, della lebbra tuberculoide, della sarcoidosi e di altre patologie a carattere granulomatoso.
Immagine esterna (fare click sulla miniatura per il link)
Granulomatous rosacea
Dermoscopy reveals follicular openings containing white grayish plugs (Demodex follicular openings) (blue arrows), creamy whitish linear structures filling the follicular openings (Demodex tails) (red rectangle), and polygonal vessels (blue circles).
Copyright © 2017 Kelati and Mernissi. “Granulomatous rosacea: a case report.†Journal of medical case reports. CC BY 4.0
Granulomatous rosacea
Histological findings (hematoxylin and eosin stain, original magnification × 10) were granulomatous inflammatory infiltrates destroying the hair follicles with the presence of Demodex folliculorum at the follicular ostium.
Copyright © 2017 Kelati and Mernissi. “Granulomatous rosacea: a case report.†Journal of medical case reports. CC BY 4.0
Sindrome di Morbihan
Sinonimi:
- Malattia di Morbihan
- Linfedema rosaceo
- Edema eritematoso cronico facciale
La sindrome di Morbihan è rara.
È caratterizzata da edema fisso e persistente, eritematoso, asintomatico dei due terzi superiori del volto, soprattutto fronte, glabella, palpebre superiori e guance.
L’istopatologia mostra edema lieve o moderato del derma, ectasie vascolari e infiltrato linfoistiocitico e mastocitario soprattutto perivascolare.
La terapia è spesso inefficace.
Morbihan syndrome
Copyright © 2016 Vasconcelos et al. “Morbihan syndrome: a case report and literature review.†Anais brasileiros de dermatologia. CC BY
Morbihan disease
Copyright © 2018 Aboutaam et al. “Morbihan disease: treatment difficulties and diagnosis: a case report.†The Pan African medical journal. CC BY 4.0
Immagine esterna (fare click sulla miniatura per il link)
