Lichen planus e altre forme di lichen
Lichen planus
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Indice
- Lichen planus
- Forme correlate al lichen planus
- Altre forme di lichen [In costruzione]
- Lichen sclerosus
- Lichen nitidus
- Lichen striatus
Fonti, link esterni, immagini, libri e approfondimenti
Lichen planus
Il lichen planus è una patologia infiammatoria cronico-recidivante ad etiologia sconosciuta e patogenesi cellulo-mediata che può interessare cute, mucose e annessi.
Colpisce circa l’1% della popolazione (con percentuali variabili dallo 0,1% al 4% nelle diverse aree geografiche).
L’età media alla diagnosi è 30–45 anni; la patologia è rara in età pediatrica.
Alcuni studi rilevano una leggera prevalenza nel sesso femminile.
Etiopatogenesi del lichen planus
L’etiologia del lichen planus non è nota.
Si ritiene che numerosi agenti ambientali siano in grado di scatenare la malattia in soggetti geneticamente predisposti.
Nella predisposizione genetica entrano in gioco alcuni HLA, polimorfismi di geni coinvolti nella sintesi di alcune citochine e un deficit nella regolazione della risposta immunitaria.
Solo il 2% circa dei soggetti presenta familiarità .
Tra i fattori ambientali è possibile annoverare:
- Virus (soprattutto HBV e HCV, ma anche HSV, HPV, etc.)
- Sostanze sensibilizzanti per contatto che agiscono come apteni:
– mercurio delle amalgame dentarie
– oro
– argento
– nichel
Raramente, in alcune forme di lichen planus del cavo orale, è stata osservata una sensibilizzazione a:
– resine acriliche
– vanillina
– aldeide cinnamica
– balsamo del Perù
In questi casi, in seguito all’allontanamento dell’aptene, le lesioni vanno incontro a risoluzione nell’arco di alcuni mesi (alcuni autori ritengono queste forme dermatiti lichenoidi da contatto). - Farmaci:
– β-bloccanti
– FANS
– ACE-inibitori
– tiazidici
– sulfaniluree
– antimalarici
– penicillamina
Alcuni farmaci possono indurre eruzioni lichenoidi. - Eventi stressanti
Dal punto di vista patogenetico, si ritiene che il lichen planus sia causato da una reazione autoimmune mediata da linfociti T CD8+ contro i cheratinociti dello strato basale che esprimono antigeni di natura tossica, virale o aptenica oppure condividono epitopi comuni con cheratinociti danneggiati.
Nelle fasi iniziali, le cellule di Langerhans captano e processano questi antigeni, migrano ai linfonodi locoregionali e attivano i linfociti T CD4, che si differenziano in senso TH1 (nelle lesioni del lichen planus è documentato un aumento del numero di cellule di Langerhans e dell’espressione delle molecole MHC di classe II).
I linfociti TH1 liberano IL-2, IFNγ, TNFα e IL-12, che attivano i linfociti T CD8+.
I linfociti T CD8+ inducono apoptosi nei cheratinociti.
Il lichen può associarsi ad altre patologie a patogenesi simile:
- Malattie infiammatorie croniche intestinali
- Epatite autoimmune cronica
- Epatite cronica post-virale
- Cirrosi biliare primitiva
- Alopecia areata
- Vitiligine
- Lupus eritematoso cutaneo o sistemico
- Sindrome di Sjögren
- Dermatomiosite
- Miastenia gravis
Schematic overview of lichen planus pathogenesis
Based on the increasing evidence of the autoimmune nature of lichen planus (LP), its pathogenesis may be divided in two distinct phases: Afferent phase, where tolerance to autoantigens is lost, and the efferent phase that is characterized by a T cell-driven skin inflammation. (1) Under steady state conditions the diversity of the cutaneous microbiome can alter the “inflammatory state†of the skin. If the diversity of the bacterial communities on the skin is low, this is associated with an increased expression of pro-inflammatory cytokines such as TNFα and CXCL1, as well as an increase of CD11c, suggesting an increased presence of macrophages. (2, 3) Following this presumed injury, the loss of tolerance in LP occurs in the context of an association with the MHC that may additionally be shaped by associated viral infections and other environmental factors. The site of the APC/T-cell interaction is so far unknown. It may occur locally and/or in skin draining lymph nodes. (4) Next, autoreactive T cells reach the skin by extravasation from the blood vessels. (5) Within the skin, T cells become activated by binding to the specific autoantigens. Effector functions of cytotoxic T cells is mediated by (6) proteases, such as granzyme B, as well as perforin. In addition, (7) mast cells become activated and may further aggravate inflammation in LP. However, the precise sequence of events and their interactions are only incompletely understood.
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Caratteristiche generali
Il lichen planus può interessare cute, mucose e annessi.
In base alla sede, alla morfologia e alla distribuzione delle lesioni è possibile distinguere il lichen planus in:
L’esordio può essere acuto (giorni) o insidioso (settimane).
Il decorso è cronico-recidivante con una persistenza variabile, ma in genere di alcuni anni. Le forme generalizzate hanno un decorso molto rapido, mentre il lichen plano-pilare e il lichen ipertrofico hanno un decorso particolarmente lungo e persistente, così come il lichen orale, che presenta una durata media di circa 5 anni.
Diagnosi
La diagnosi è principalmente clinica, supportata dalla dermoscopia.
Clinical and dermoscopic images of a classical lichen planus patient
(A) Multiple discrete, violaceous, polygonal papules on the leg.
(B) Dermoscopic examination without gel.
(C) Dermoscopic examination with gel; yellow dots corresponds to hyperkeratosis.
Copyright © 2015 Güngör et al. “Dermoscopic patterns in active and regressive lichen planus and lichen planus variants: a morphological study.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
Aspetti istopatologici tipici del lichen planus (vedere oltre) sono la degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale e l’infiltrato lichenoide (infiltrato T-linfocitario nel derma superficiale, aderente alla membrana basale, con margine inferiore nettamente definito, “a bandaâ€).
Lichen planus
A band-like infiltrate of T-cells at the epidermal-dermal junction with a basal layer showing vacuolar changes. The epidermis is mildly acanthotic with focal hyperplasia of the granular layer (HE x 100).
Copyright © 2019 Zaouak et al. http://www.odermatol.com/odermatology/20202/35.Penile-ZaouakA.pdf, Our Dermatol Online, CC BY
La diagnosi differenziale è vasta:
- Psoriasi
- Lupus eritematoso cutaneo
- Lichen simplex cronico
- GvHD
- Sifilide secondaria
- Pitiriasi rosea
- Prurigo nodulare
- Micosi fungoide
- Sarcoma di Kaposi
- Neoplasie cheratinocitiche
- Lichen sclerosus e lichen atrofico
- Malattie bollose autoimmuni (dd con il lichen planus pemfigoide e vescicolo-bolloso)
- Eruzioni lichenoidi da farmaci
- Altre alopecie cicatriziali
- etc.
Principali forme di lichen planus
Lichen planus cutaneo
In base alla morfologia e alla distribuzione delle lesioni è possibile distinguere diverse varianti di lichen planus cutaneo:
- Classico
- Ipertrofico (o verrucoso)
- Vescicolo-bolloso
- Pemfigoide
- Atrofico
- Pigmentoso
- Attinico
- Anulare
- Lineare, blaschkoide e zosteriforme
- Invisibile: prurito in assenza di lesioni clinicamente evidenti (l’istologia mostra le alterazioni tipiche del lichen planus)
Lichen planus
Copyright © 2024 Musick et al. “Post-radiation lichen planus: a case report and review of the literature.” Journal of Medical Case Reports (CC BY 4.0)
Le sedi tipiche sono le superfici flessorie di polsi e avambracci (soprattutto nella forma classica), la regione lombare, la zona pretibiale (soprattutto nella forma ipertrofica) e i genitali. Le papule possono tuttavia interessare qualsiasi area e possono estendersi anche a tutto l’ambito corporeo. Il volto è raramente coinvolto.
Il prurito è solitamente molto intenso (soprattutto nel lichen ipertrofico), ma può essere anche modesto o mancare del tutto. Possono essere presenti dolore puntorio o bruciore (soprattutto nel lichen erosivo).
Nelle fasi di attività della malattia è presente fenomeno di Köbner (insorgenza di lesioni tipiche nella sede di traumi anche modesti).
Le papule spesso esitano in macchie pigmentate o in modesta atrofia (soprattutto nel lichen ipertrofico).
Il lichen planus cutaneo tende a risolversi spontaneamente entro 12-18 mesi. Soprattutto se asintomatico, non è necessario alcun trattamento.
Nei casi sintomatici il trattamento è topico, con:
- Corticosteroidi topici (trattamento di prima linea nella maggior parte dei casi) o intralesionali (nelle lesioni dello scalpo e/o resistenti)
- Immunosoppressori (ciclosporina, tacrolimus)
- Tretinoina
Nel lichen planus generalizzato e nelle forme resistenti al trattamento topico, la terapia è sistemica, con farmaci orali (corticosteroidi, ciclosporina, idrossiclorochina, retinoidi) o fototerapia.
Lichen planus classico
Nell’espressione clinica più comune del lichen planus sono presenti papule poligonali, piane, di piccole dimensioni (pochi mm fino a 1 cm), di colore rosso-violaceo, lucide, di consistenza dura.
Le papule possono presentare esili strie biancastre (strie di Wickham).
Le lesioni possono confluire in placche o modificarsi nel tempo.
Le sedi tipiche sono le superfici anteriori dei polsi e degli avambracci.
È generalmente presente prurito.
Numerous polygonal pinkish-red papules with shiny Wickham striae located on the shin
Copyright © 2022 Nowowiejska et al. “Lipid Aberrations in Lichen Planus.” Metabolites. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Lichen Planus: polygonal, flat-topped, violaceous confuting plaques with fine white scales on the inner wrist in a patient with localized LP.
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
La dermoscopia evidenzia le caratteristiche strie di Wickham (corrispondenti all’ipergranulosi) con globuli rossi alla periferia della lesione.
Clinical and dermoscopic images of a classical lichen planus patient
(A) Multiple discrete, violaceous, polygonal papules on the leg.
(B) Dermoscopic examination without gel.
(C) Dermoscopic examination with gel; yellow dots corresponds to hyperkeratosis.
Copyright © 2015 Güngör et al. “Dermoscopic patterns in active and regressive lichen planus and lichen planus variants: a morphological study.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
Lichen planus
Leaf venation pattern. White pearly structures corresponding to WS with arboriform projections of “fern leaf†aspect (arrow), erythematous globules at their edges (circle).
Copyright © 2015 Friedman et al. “Dermoscopic findings in different clinical variants of lichen planus. Is dermoscopy useful?.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
L’istopatologia mostra:
- Ipercheratosi
- Ipergranulosi focale
- Acantosi
- Degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale e infiltrato T-linfocitario nel derma superficiale, aderente alla membrana basale, con margine inferiore nettamente definito, “a banda†(“infiltrato lichenoideâ€)
- Modificazione del disegno giunzionale con aspetto “a dente di segaâ€
- Corpi colloidi e corpi di Civatte
Lichen planus (H&E stain)
Copyright © 2011 Michael Bonert, MD, FRCPC (https://commons.wikimedia.org/wiki/User:Nephron / https://fhs.mcmaster.ca/pathology/contact_us/faculty/faculty_bios/Bonert.html). CC BY-SA 3.0
a) Band-like inflammatory infiltrate; b) Vacuolar degeneration of the basal keratinocytes
Copyright © 2013 Schifter et al. “Oral Lichen Planus”. Skin Biopsy – Diagnosis and Treatment, edited by Suran Fernando, Licensee IntechOpen. CC BY 3.0
Vacuolar changes in the basal layer (red arrow)
Copyright © 2021 Ramos et al. “Unilateral Distribution of Lichen Planus Pigmentosus-Inversus Unresponsive to Clobetasol and Hydroquinone.†Cureus. CC BY
Hypergranulosis (arrowhead)
Copyright © 2020 Beck et al. “Eruptive Lichen Planus Associated With Chronic Hepatitis C Infection Presenting as a Diffuse, Pruritic Rash.†Cureus. CC BY
Civatte bodies (CB) (H&E, ×200)
Copyright © 2020 Beck et al. “Eruptive Lichen Planus Associated With Chronic Hepatitis C Infection Presenting as a Diffuse, Pruritic Rash.†Cureus. CC BY
Civatte bodies (arrows) and apoptotic bodies (arrowheads); HE, (d) × 100; (e–f) × 400
Copyright © 2020 Abé et al. “Keratin 17-positive Civatte bodies in oral lichen planus-distribution variety, diagnostic significance and histopathogenesis.†Scientific reports. (CC BY 4.0)
L’immunofluorescenza diretta mostra depositi globulari di IgM e fibrina/fibrinogeno a livello della membrana basale. L’aspetto tuttavia non è diagnostico.
La diagnosi differenziale si pone principalmente con:
- Psoriasi
- Lupus eritematoso cutaneo
- Lichen simplex cronico
- GvHD
- Sifilide secondaria
- Pitiriasi rosea
- Mucosi fungoide lichenoide
- Eruzioni lichenoidi
- Dermatite lichenoide da contatto (la distinzione può essere particolarmente difficile)
Lichen planus ipertrofico
Il lichen planus ipertrofico (o verrucoso) è caratterizzato da placche ipertrofiche violacee intensamente pruriginose localizzate soprattutto agli arti inferiori, in particolare nella zona pretibiale.
Le lesioni hanno decorso lento e si risolvono con cicatrici atrofiche iperpigmentate.
La diagnosi differenziale si pone principalmente con:
- Psoriasi
- Lichen simplex cronico
- Prurigo nodulare
- Sarcoma di Kaposi
Il lichen planus ipertrofico risponde meno alla terapia e le recidive sono frequenti.
Hypertrophic lichen planus
Copyright © 2022 Al Khabbaz et al. “A Rare Case Report: Five Variants of Lichen Planus in a Young Male Patient.†Cureus (CC BY)
Hypertrophic lichen planus
Multiple hyperkeratotic and hypertrophic violaceous-to-grey plaques on the shin persistent for two years. b. Dermoscopy of these plaques showed the presence of several corn pearls (at the arrows): comedo-like openings filled with keratinous material. Note the presence of Wickham’s striae between the corn pearls.
Copyright © 2021 Malakar et al. https://doi.org/10.7241/ourd.20211.30, Our Dermatology Online (CC BY)
Vesiculobullous cutaneous lichen planus: vesicles and bullae on right and left ankles and lower legs.
Courtesy of Dr. Peter Lynch. Copyright © 2014 Farzam Gorouhi et al. “Cutaneous and Mucosal Lichen Planus: A Comprehensive Review of Clinical Subtypes, Risk Factors, Diagnosis, and Prognosis.” The Scientific World Journal, Hindawi Publishing Corporation. CC BY
Lichen planus pemfigoide
Il lichen planus pemfigoide si presenta con bolle di grandi dimensioni, localizzate sia in corrispondenza di lesioni lichenoidi sia su cute sana.
Gli autoanticorpi circolanti nel lichen planus pemfigoide riconoscono un epitopo nel dominio C-terminale NC16A del collagene di tipo XVII.
Le bolle sono subepidermiche.
L’immunofluorescenza diretta è positiva per una deposizione lineare di IgG e C3 sulla membrana basale alla base della bolla.
Lichen planus pemphigoides
(A) Violaceous plaques with polygonal configuration affecting the dorsal aspects of the feet, with tense blisters and erosions on non-lesional skin.
(B) Close-up view of the right foot: blister on the 3rd toe along with widespread red plaques with whit streaks.
(C) Detection of complement factor C3 deposition and (D) IgG deposition at the dermal-epidermal junction in a punch biopsy from perilesional skin, using direct immunofluorescence microscopy (magnification 200×).
Copyright © 2019 Hübner, Langan and Recke. “Lichen Planus Pemphigoides: From Lichenoid Inflammation to Autoantibody-Mediated Blistering.†Frontiers in immunology (CC BY 4.0)
Lichen planus attinico
Il lichen planus attinico è molto raro e colpisce soprattutto soggetti giovani durante i mesi caldi.
È caratterizzato dalla comparsa delle lesioni tipiche del lichen planus cutaneo in aree fotoesposte, soprattutto viso, collo e superficie dorsale delle mani.
L’istopatologia mostra un’accentuata incontinenza del pigmento melanico.
Actinic Lichen Planus
(A) Symmetrical involvement of the extensor sun-exposed (distal 3/4th) areas of bilateral upper limbs. (B) Multiple hyperpigmented plaques with distinctive hypopigmented borders on the right arm. (C) Dermoscopy image of one of the lesions showing fine, reticulate Wickham’s striae over a violaceous background and diffuse brownish hyperpigmentation.
Copyright © 2023 Singh et al. “Actinic Lichen Planus: Significance of Dermoscopic Assessment.†Cureus (CC BY)
Lichen planus pigmentoso
Il lichen planus pigmentoso è una variante rara di lichen planus caratterizzata da macchie e placche iperpigmentate localizzate soprattutto nelle regioni fotoesposte; se le macchie iperpigmentate sono localizzate alle pieghe, si parla di lichen planus pigmentoso inverso.
È più frequente nei soggetti con cute scura.
Lichen planus pigmentosus: dark brownish macules and papules of the neck
Copyright © 2013 Bourra H, Leila B. “Lichen planus pigmentosus.†The Pan African medical journal (CC BY)
Lichen planus atrofico
Il lichen planus atrofico è caratterizzato da papule o placche iperpigmentate con atrofia centrale, localizzate soprattutto al tronco e alle radici degli arti.
Atrophic cutaneous lichen planus: hyperpigmented macules and patches on the arm.
Courtesy of Dr. Peter Lynch. Copyright © 2014 Farzam Gorouhi et al. “Cutaneous and Mucosal Lichen Planus: A Comprehensive Review of Clinical Subtypes, Risk Factors, Diagnosis, and Prognosis.” The Scientific World Journal, Hindawi Publishing Corporation. CC BY
Lichen planus anulare
Il lichen planus anulare si presenta con lesioni anulari con risoluzione centrale localizzate soprattutto ai genitali maschili (pene e scroto) e alle pieghe (ascella e inguine).
Annular lichen planus : purple annular scaly plaques on the thigh.
Copyright © 2019 Zaouak et al. http://www.odermatol.com/odermatology/20202/35.Penile-ZaouakA.pdf, Our Dermatol Online, CC BY
Dermoscopy of annular lichen planus: Wickham striae.
Copyright © 2019 Aicha Nassiri et al. http://www.odermatol.com/odermatology/20194/27.LP-NassiriA.pdf, Our Dermatol Online, CC BY
Lichen planus lineare, blaschkoide e zosteriforme
Le lesioni possono assumere andamento lineare (soprattutto in seguito ad un trauma) oppure, molto raramente, seguire le linee di Blaschko.
Il lichen planus zosteriforme potrebbe essere scatenato da antigeni del VZV.
Linear lichen planus: flat-topped plaques on the lower right limb extending from the middle of the leg to the dorsum of the foot.
Copyright © 2021 Natsuko Matsumura, Toshiyuki Yamamoto. http://www.odermatol.com/odermatology/20214/31.Linear-MatsumuraN.pdf, Our Dermatol Online, CC BY
Lichen plan blaschko-linéaire
Droit d’auteur © 2013 El Morabite, Kbira, and Baderddine Hassam. “Lichen plan blaschko-linéaireâ€. The Pan African medical journal (CC BY)
Lichen planus follicolare o plano-pilare
Il lichen planus follicolare o plano-pilare è una variante di lichen planus che interessa l’annesso pilifero, con distruzione del follicolo e alopecia cicatriziale irreversibile.
È più frequente nel sesso femminile e nell’età adulta (40-60 anni).
Può essere isolato o presentarsi in associazione ad altre forme di lichen planus cutaneo o mucoso.
L’area più colpita è il cuoio capelluto.
Lichen plano-pilare classico
Il lichen plano-pilare classico esordisce con infiammazione perifollicolare accompagnata dalla comparsa di papule associate a prurito o fastidio e perdita dei peli. Ai margini dell’area possono manifestarsi eritema perifollicolare, squame e/o tappi cheratosici. La cheratosi follicolare è seguita da atrofia cicatriziale con scomparsa degli orifizi follicolari.
L’evoluzione è verso la formazione di chiazze alopeciche singole o multiple con tendenza ad allargarsi in senso centrifugo, con cheratosi follicolare ai bordi e atrofia centrale.
Lichen Planus Pilar
(1A) Image of the top of the head. (1B) Trichoscopic image with inflammation in alopecia (arrow 1) and erythema and perifollicular keratosis (arrow 2).
Copyright © 2024 Bastos C. https://doi.org/10.62742/2965-7911.2024.1.bjhh6, Brazilian Journal of Hair Health (CC BY 4.0)
Lichen planopilaris of the scalp.
Copyright © 2020 Gisondi et al. “Topographic Differential Diagnosis of Chronic Plaque Psoriasis: Challenges and Tricks.†Journal of Clinical Medicine. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)
Scalp lesion of lichen planopilaris leads to alopecic patches
Copyright © 2018 Su et al. “Cicatricial Alopecia”, Alopecia, edited by Muhammad Ahmad, licensee IntechOpen. CC BY 3.0
La diagnosi è clinica, tricodermoscopica e istopatologica.
Il pull test evidenzia la caduta di capelli in anagen.
La dermatoscopia mostra assenza degli sbocchi follicolari, eritema perifollicolare, squame e tappi cheratosici. Un aspetto tipico della malattia (e delle alopecie cicatriziali in generale) è la “follicolite a ciuffo†o follicolite “a capelli di bambolaâ€, caratterizzata dalla presenza di ciuffi di 10-15 capelli che emergono da un unico orifizio follicolare.
Lichen planopilaris: absence of follicular openings (circle), erythema, perifollicular scales (arrow).
Copyright © 2015 Friedman et al. “Dermoscopic findings in different clinical variants of lichen planus. Is dermoscopy useful?.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
Lichen planopilaris: absence of follicular openings (circle), whitish-gray scales (arrow), arboriform vessels (star).
Copyright © 2015 Friedman et al. “Dermoscopic findings in different clinical variants of lichen planus. Is dermoscopy useful?.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
Clinical and dermoscopic pictures of healthy scalp and lichen planopilaris (LPP)
From left to right: representative global hair photography, dermoscopic scalp examinations at 20-fold and 70-fold magnification.
Clinically, LPP typically presents as patchy hair loss, with scaling and redness at the edges.
The histopathological findings consist of inflammatory lymphocytic infiltrates in the upper follicle and surrounding fibrosis, with subsequent permanent destruction of the hair follicle.
Copyright © 2021 Constantinou et al. https://doi.org/10.3390/biomedicines9030266, Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)
L’istopatologia mostra inizialmente infiltrato linfocitario perifollicolare a banda a livello dell’istmo e dell’infundibolo e progressiva fibrosi perifollicolare con distruzione del follicolo pilifero.
Tipica è la presenza di fissurazioni tra il tessuto fibrotico perifollicolare e l’infundibolo (spazi di Max Joseph). L’epidermide interfollicolare mostra alterazioni caratteristiche del lichen planus: ipercheratosi, acantosi e degenerazione vacuolare delle cellule basali.
Negli stadi avanzati il quadro è aspecifico e la distinzione da altre forme di alopecia cicatriziale non è più possibile in assenza di lesioni tipiche del lichen planus in altre sedi.
Lichen planopilaris
Medium power magnification showing a vertical section of LPP with lichenoid interface dermatitis involving the infundibulum with perifollicular fibrosis (H&E ×40).
Copyright © 2021 Cummins et al. “Scarring Alopecias: Pathology and an Update on Digital Developments” Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
L’immunofluorescenza diretta mostra un deposito granulare di IgM nell’interfaccia epitelio follicolare/derma.
La diagnosi differenziale si pone principalmente con:
- Lupus eritematoso discoide
- Follicolite decalvante
- Alopecia areata
- Alopecia cicatriziale centrale centrifuga
La terapia previene – o rallenta – l’estendersi della chiazza alopecica e riduce la sintomatologia. Deve essere iniziata il più tempestivamente possibile.
Le opzioni terapeutiche comprendono:
- Corticosteroidi intralesionali o sistemici
- Immunosoppressori (ciclosporina, tacrolimus)
Alopecia fibrosante frontale
L’alopecia fibrosante frontale è un’alopecia cicatriziale lentamente progressiva, considerata da alcuni autori una variante di lichen plano-pilare.
È rara ma l’incidenza è in netto aumento.
Colpisce soprattutto donne dopo la menopausa.
L’etiologia è sconosciuta.
Sono stati chiamati in causa predisposizione genetica, fattori ormonali, inquinanti ambientali, farmaci, virus, etc.
A volte è presente familiarità .
Different hypothetical triggers, such as facial soap, cosmetics, sunscreen, or stressful conditions, can cause FFA in potentially genetically susceptible individuals. PPAR-γ/TGF-β pathway plays an essential role in EMT and fibrosis. mTOR signaling works as a modulator of PPAR-γ activity and lipid homeostasis. Arrows and lines indicate a regular relationship between two elements mTOR: mammalian target of rapamycin; PPAR-γ: peroxisome proliferator-activated receptor γ; DHEA: dehydroepiandrosterone; HF: hair follicle; IFN: interferon; TGF-β: transforming growth factor-β; IP: immune privilege; EMT: epithelial-mesenchymal transition; SP: substance P; NK-1: Neurokinin-1. Created with BioRender.com (accessed on 7 February 2022).
Copyright © 2022 Miao et al. “Frontal fibrosing alopecia: A review of disease pathogenesis.” Frontiers in Medicine (CC BY 4.0)
Il quadro è caratterizzato da una simmetrica e progressiva retrocessione dell’attaccatura anteriore del cuoio capelluto, associata a perdita completa o parziale delle sopracciglia nel 50-75% dei casi.
La retrocessione può estendersi anche alle regioni temporali. La regione occipitale è coinvolta solo raramente. In alcuni soggetti si verifica perdita di peli anche in altre aree del corpo.
L’area alopecica è pallida e lucida e, tipicamente, non presenta segni di fotoinvecchiamento. Le vene temporali sono spesso molto evidenti a causa dell’atrofia cutanea.
I capelli dell’attaccatura mostrano lieve ipercheratosi perifollicolare talvolta associata a eritema.
Non è presente prurito.
Alcuni soggetti presentano lesioni tipiche del lichen planus cutaneo.
Usual patterns of presentation of frontal fibrosing alopecia (AFF): (a) Pattern I: a homogeneous symmetric and linear recession of the frontotemporal hairline; (b) Pattern II: hair density loss affecting the frontotemporal scalp, sparring the original hairline and leading to diffuse alopecia; (c) Pattern III: alopecic band affecting the frontotemporal area, sparring the primitive hairline.
Copyright © 2023 Carmona-RodrÃguez et al. “Frontal Fibrosing Alopecia: An Observational Single-Center Study of 306 Cases” Life. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Typical patterns of frontal fibrosing alopecia (FFA).
(A,B) Pattern I of FFA. (C) Pattern II of FFA. (D) Pattern III of FFA, the pseudofringe sign.
Copyright © 2022 Miao et al. “Frontal fibrosing alopecia: A review of disease pathogenesis.” Frontiers in Medicine (CC BY 4.0)
Recession of the frontotemporal hairline in a patient with severe frontal fibrosing alopecia (AFF), leaving behind a pale uniform alopecic band associated with a total eyebrow alopecia.
Copyright © 2023 Carmona-RodrÃguez et al. “Frontal Fibrosing Alopecia: An Observational Single-Center Study of 306 Cases” Life. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Clinical features of frontal fibrosing alopecia. Scalp with frontal hairline recession (a) involving the temporal areas bilaterally (b), as well as eyebrows (c). Histopathology (d) shows two hair follicles with focal interface changes, and a moderately dense perifollicular lymphoid cell infiltrate with perifollicular fibrosis, characteristic of FFA (×200).
Copyright © 2019 Tziotzios et al. https://doi.org/10.1038/s41467-019-09117-w, Nature communications. (CC BY 4.0)
La dermoscopia evidenzia scomparsa degli sbocchi follicolari e, lungo il margine posteriore della banda alopecica, ipercheratosi, eritema e desquamazione perifollicolari. E’ frequente anche osservare pili torti e capelli fratturati a varia distanza dall’ostio follicolare.
Clinical and dermoscopic pictures of healthy scalp, lichen planopilaris (LPP) and frontal fibrosing alopecia (FFA)
From left to right: representative global hair photography, dermoscopic scalp examinations at 20-fold and 70-fold magnification.
Clinically, LPP typically presents as patchy hair loss, with scaling and redness at the edges, whereas FFA typically presents with band-like, receding frontal hair line and eyebrow loss. Despite the completely different clinical characteristics of FFA and LPP, their histopathological findings are common, consisting of inflammatory lymphocytic infiltrates in the upper follicle and surrounding fibrosis, with subsequent permanent destruction of the HF.
Copyright © 2021 Constantinou et al. Biomedicines. (https://doi.org/10.3390/biomedicines9030266) Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)
L’istopatologia è analoga a quella del lichen plano-pilare, con infiltrato linfocitario perifollicolare (più scarso rispetto a quello del lichen plano-pilare), scomparsa degli sbocchi follicolari e delle ghiandole sebacee e fibrosi lamellare perifollicolare.
Histological findings of frontal fibrosing alopecia (FFA). Histological findings in FFA show the inflammatory cell infiltration around lesional LPP HFs, especially near the bulge area and infundibulum. Original magnification: (a) 40X, (b) 100X.
Copyright © 2022 Miao et al. “Frontal fibrosing alopecia: A review of disease pathogenesis.” Frontiers in Medicine (CC BY 4.0)
Histological features of patients affected by frontal fibrosing alopecia (AFF). Images correspond to a 66-year-old woman with five years of FFA evolution. Image (A) shows a skin biopsy stained with hematoxylin–eosin at low magnification, where it is possible to observe an absence of hair follicles (HF), some HF remnants (HF and black arrow), cicatricial changes within the dermis (red arrows) and inflammatory elements (Inf and arrows). Image (B) shows the inflammatory elements within the dermis at higher magnification (Inf and arrows). Image (C) shows the remnants of HF (white asterisk) and the erector pili smooth muscle (EP). Scale bar: 200 µm (A), 50 µm (B,C).
Copyright © 2023 Carmona-RodrÃguez et al. “Frontal Fibrosing Alopecia: An Observational Single-Center Study of 306 Cases” Life. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
La progressione della malattia è lenta, ma la risposta alla terapia è scarsa.
Possibili opzioni terapeutiche comprendono:
- Corticosteroidi per os
- Idrossiclorochina
- Antiandrogeni e finasteride
- Immunosoppressori topici (tacrolimus)
Sindrome di Graham Little-Piccardi-Lassueur
La sindrome di Graham Little-Piccardi-Lassueur è una forma di alopecia cicatriziale considerata da alcuni autori una variante di lichen plano-pilare.
È rara.
Colpisce soprattutto il sesso femminile.
È caratterizzata dall’associazione di:
- Lichen plano-pilare dello scalpo
- Alopecia cicatriziale delle sopracciglia, delle ascelle e del pube
- Cheratosi pilare del tronco e delle estremitÃ
Graham Little Picardi Lassueur syndrome
(A) Late lichen planoplaris showing diffuse hair loss, whitish atrophic scarring, few follicular plugging, and residual single hairs and tufts of hair especially at scalp margins.
(B) Red-brownish follicular papules over fronto-temporal area, cheek and side of neck. Note: alopecia involving lateral eyebrows.
(C) Non-scarring hair loss of axillae. Similar changes were noted over pubic skin.
(D) Disseminated red-brownish follicular papules over front and back of trunk.
Copyright © 2016 Rawat et al. “Graham Little Picardi Lassueur syndrome.†Our Dermatology Online (CC BY)
Lichen planus ungueale
Il lichen planus ungueale si verifica nel 10% dei soggetti con lichen planus cutaneo e, raramente, può rappresentare anche l’unica sede interessata.
Possono essere presenti:
- Onicoschizia, assottigliamento della lamina ungueale, onicoressi, trachionichia
- Alterazioni del colore (strie rosse e/o lunula rossa, melanonichia)
- Pterigio dorsale o, meno comunemente, ventrale
- Ipercheratosi subungueale e onicolisi (raramente)
- Coilonichia (nelle forme più severe)
- Onicoatrofia
Nail lichen planus
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Nail lichen planus: longitudinal ridging of the fingernails
Courtesy of Dr. Peter Lynch. Copyright © 2014 Farzam Gorouhi et al. “Cutaneous and Mucosal Lichen Planus: A Comprehensive Review of Clinical Subtypes, Risk Factors, Diagnosis, and Prognosis.” The Scientific World Journal, Hindawi Publishing Corporation. CC BY
Nail lichen planus
(a & c) Destruction of nail plate; (b) fissuring, thinning, fragility, longitudinal ridging; (d) chromonychia, trachyonychia.
Copyright © 2015 Friedman et al. “Dermoscopic findings in different clinical variants of lichen planus. Is dermoscopy useful?.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
Nail lichen planus, dermoscopy
(a) Destruction of nail plate; (b) onycholysis; (c) subungual hyperkeratosis; (d) chromonychia.
Copyright © 2015 Friedman et al. “Dermoscopic findings in different clinical variants of lichen planus. Is dermoscopy useful?.†Dermatology practical & conceptual. CC BY
Dorsal pterygium: extension of the proximal nail fold over the nail plate creating split portions on the nail plate on the left thumb.
Copyright © 2018 Yorulmaz et al. “Nail lichen planus: a patient with atypical presentationâ€, Our Dermatol Online (CC BY)
Lichen planus mucoso
L’interessamento mucoso è molto frequente (60% dei casi) e può costituire anche l’unica localizzazione di malattia.
La sede maggiormente colpita è quella orale, seguita da quella genitale.
Localizzazioni rare comprendono: esofago, laringe, mucosa nasale e congiuntivale.
L’istopatologia mostra la tipica “dermatite lichenoide dell’interfacciaâ€, con infiltrato T-linfocitario nel derma superficiale, aderente all’epidermide, con margine inferiore nettamente definito, “a banda†(“infiltrato lichenoideâ€) e degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale.
Il decorso delle lesioni mucose è cronico con scarsa tendenza alla risoluzione spontanea.
Possibili opzioni terapeutiche comprendono:
- Corticosteroidi topici
- Inibitori della calcineurina topici (tacrolimus)
- Retinoidi orali o topici
Il lichen erosivo può evolvere in carcinoma squamocellulare e necessita di follow-up periodico.
Lichen planus orale
Clinical and pathologic features of oral lichen planus (OLP)
(A) image shows OLP involving the tongue with characteristic white striae (reticular variant) and red atrophic lesions (erosive variant).
(B) image shows OLP with inflamed and desquamative gingivitis.
(C) Histopathology of lichen planus demonstrates the characteristic band-like inflammatory cell infiltrate subjacent to the epithelium with “saw-tooth†rete ridge morphology and hydropic degeneration of basal keratinocytes.
Copyright © 2020 Zhong et al. “Genomic Analysis of Oral Lichen Planus and Related Oral Microbiome Pathogens.†Pathogens. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)
Il coinvolgimento orale è molto frequente: l’80% dei pazienti con lichen planus cutaneo presenta anche lichen planus orale; il 30% dei soggetti con lichen planus orale non presenta lesioni cutanee.
È interessata soprattutto la mucosa geniena, seguita da quella gengivale e linguale. Le labbra sono colpite nel 15% dei casi, solitamente nella porzione esterna dell’orlo roseo, mentre le mucose del palato nel 10% dei casi.
Le lesioni sono solitamente bilaterali, più o meno simmetriche.
In base alla MORFOLOGIA delle lesioni è possibile distinguere diverse varianti di lichen planus orale (OLP):
- Reticolare: è la variante di lichen planus orale più frequente e si presenta con strie bianche (strie di Wickham), ipercheratosiche, lucide, leggermente rilevate, disposte a formare un reticolo, asintomatiche.
- Papulare: piuttosto raro. È caratterizzato dalla presenza di papule di colore bianco-madreperlaceo, rilevate sul piano mucoso, di 1-2 mm di diametro, asintomatiche.
- Anulare: lesioni anulari biancastre di 8-15 mm di diametro, con zona centrale di mucosa normale o eritematosa. In genere, la variante anulare si associa a quella reticolare.
- A placca: si presenta con un’area più o meno estesa di mucosa ispessita ed ipercheratosica, biancastra, ruvida, leggermente rilevata, asintomatica.
- Atrofico: il lichen planus orale atrofico interessa soprattutto la lingua, con aree eritematose spesso sovrastate da strie biancastre reticolari o lesioni bianche a placca. Sono presenti fastidio, bruciore o dolore, soprattutto all’assunzione di cibo e bevande.
- Erosivo o erosivo-ulcerativo: il lichen planus orale erosivo si presenta con lesioni superficiali, intensamente eritematose, non sanguinanti, dolorose e recidivanti. Eventuali ulcerazioni si presentano come lesioni più profonde, sanguinanti, soggette a contaminazione da parte della flora microbica orale e associate a dolore anche intenso. Il lichen planus erosivo può andare incontro a trasformazione neoplastica in carcinoma squamocellulare, in una percentuale variabile tra lo 0,5 e il 5,5% dei pazienti; il rischio è più elevato soprattutto nei fumatori. Si tratta di carcinomi in situ microinvasivi, che possono apparire come lesioni ulcerate, infiltrate, non tendenti alla riepitelizzazione, o più raramente come lesioni esofitiche ipercheratosiche, o lesioni atrofiche di colore rosso vivo.
- Bolloso: raro, con lesioni vescicolo-bollose o francamente bollose che si rompono facilmente, determinando la comparsa di erosioni e/o ulcerazioni sanguinante e dolenti.
- Misto
Le lesioni possono essere quindi:
- Ipercheratosiche, biancastre, rilevate, spesso bilaterali e simmetriche, asintomatiche, ad andamento benigno (OLP papulare, reticolare, anulare, a placca)
- Atrofico-eritematose, erose o ulcerate, associate a fastidio o bruciore soprattutto all’assunzione di cibo e bevande e/o dolore anche intenso (OLP atrofico e OLP erosivo, ulcerativo e bolloso)
Reticular oral lichen planus (tongue and buccal mucosa)
Copyright © 2013 Schifter et al. “Oral Lichen Planusâ€. Skin Biopsy – Diagnosis and Treatment. Licensee IntechOpen (CC BY 3.0)
Oral lichen planus: Wickham striae in the oral mucosa.
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Clinical features of oral lichen planus with specific white pattern, (A) reticular; the arrow shows annular form; (B) plaque-like.
Copyright © 2019 Mortazavi et al. “Oral White Lesions: An Updated Clinical Diagnostic Decision Tree.†Dentistry Journal. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. (CC BY 4.0)
Papular oral lichen planus
Copyright ©2013 Schifter et al. “Oral Lichen Planusâ€. Skin Biopsy – Diagnosis and Treatment. Licensee IntechOpen (CC BY 3.0)
Erosive oral lichen planus: severe ulcera of the tounge in a patient with erosive oral LP.
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Ulcerative-erosive oral lichen planus (dorsal tongue andbuccal mucosa)
Copyright ©2013 Schifter et al. “Oral Lichen Planusâ€. Skin Biopsy – Diagnosis and Treatment. Licensee IntechOpen (CC BY 3.0)
L’istopatologia mostra la tipica “dermatite lichenoide dell’interfacciaâ€, con infiltrato T-linfocitario nel derma superficiale, aderente all’epidermide, con margine inferiore nettamente definito, “a banda†(“infiltrato lichenoideâ€) e degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale.
Nelle forme cheratosiche sono presenti anche ipercheratosi o paracheratosi.
Il riscontro di displasia deve far sospettare un’evoluzione in carcinoma squamocellulare.
Pathologic features of oral lichen planus
(a, low power) Band-like inflammatory infiltrate; (b) Vacuolar degeneration of the basal keratinocytes; (c) Civatte body
Copyright ©2013 Schifter et al. “Oral Lichen Planusâ€. Skin Biopsy – Diagnosis and Treatment. Licensee IntechOpen (CC BY 3.0)
Il lichen planus orale va posto in diagnosi differenziale con:
- Reazioni lichenoidi orali: possono presentarsi con lesioni uniche e monolaterali, hanno morfologia meno caratteristica e maggiormente variabile e vanno incontro a remissione una volta rimosso il fattore scatenante.
- Lupus eritematoso
- Pemfigo volgare
- Stomatiti allergiche
- Cheratosi tabagiche
- Candidosi orale
- Malattia di Crohn
- Leucoplachia
- Carcinoma squamocellulare
Nella GvHD cronica si può avere un’eruzione lichenoide di tipo atrofico-ulcerativo nella mucosa orale.
Lichen planus genitale
Nei soggetti con lichen planus orale è piuttosto frequente anche il coinvolgimento genitale.
Il lichen planus genitale ha andamento cronico e mostra scarsa risposta alla terapia.
Nelle lesioni erosive, il rischio di trasformazione in carcinoma squamocellulare è del 2% circa (più elevato in caso di infezione da HPV).
Nella DONNA sono interessate soprattutto le grandi labbra, le piccole labbra e il vestibolo vaginale. Nella maggior parte dei casi, le lesioni sono di tipo erosivo con tendenza al sanguinamento spontaneo. Possono essere presenti dolore, bruciore, fastidio, prurito, dispareunia e dolore o bruciore alla minzione. L’evoluzione è lenta ma progressiva, con comparsa di aspetti atrofici e formazione di sinechie fino alla stenosi vaginale.
L’interessamento multifocale di mucosa orale, vulvare e vaginale prende il nome di sindrome vulvo-vagino-gengivale. Circa l’80% delle donne con sindrome vulvo-vagino-gengivale presenta l’aplotipo HLA DQB1.
Genital lichen planus
(p) Severe vulval ulcerations in a patient with vulval LP; (q) Erythema and erosions in a patient with vulval LP.
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Genital lichen planus
Erosive lichen planus of genitalia showing white striae and marked reduction of the vagina
Copyright © 2021 Goyal et al. https://doi.org/10.1186/s13256-021-02720-w, Journal of Medical Case Reports (CC BY 4.0)
Negli UOMINI, la sede più colpita è il glande. La morfologia delle lesioni è variabile: da papulo-placche biancastre a disposizione lineare, reticolare, a placca, anulare o a spruzzatura di calce, a lesioni atrofiche o erosive. Possono essere presenti dolore, bruciore o prurito. Talvolta l’evoluzione delle lesioni può portare a fimosi o stenosi uretrale.
L’interessamento multifocale di mucosa orale e genitale prende il nome di sindrome penieno-gengivale.
Genital lichen planus
Wickham striae on the glans penis in a patient with penile LP.
Copyright © 2021 Boch et al. “Lichen Planus.†Frontiers in medicine (CC BY)
Forme correlate al lichen planus
Eruzioni lichenoidi da farmaci
Le eruzioni lichenoidi da farmaci sono poco frequenti.
I farmaci maggiormente associati sono:
- Antinfettivi, soprattutto antitubercolari, antimalarici (clorochina) e antimicotici
- FANS
- Dapsone
- Mesalazina
- Sulfasalazina
- Allopurinolo
- Sulfaniluree
- ACE-inibitori
- Î’-bloccanti
- Diuretici
- Anti-TNFα
- Anti-PD1 (pembrolizumab, nivolumab, durvalumab) e anti-PD-L1 (atezolizumab)
- Sali d’oro
- Vaccini
Il periodi di latenza tra l’assunzione e l’esordio delle lesioni è variabile, da settimane a mesi, fino ad un anno.
Le lesioni hanno generalmente aspetto simile a quelle del lichen planus classico: papule poligonali, piane, di colore rosso-violaceo, lucide, di consistenza dura. Sono elementi caratteristici delle eruzioni lichenoidi da farmaci rispetto al lichen planus classico:
- Assenza di localizzazione tipica (es. alle superfici flessorie); l’eruzione può essere localizzata o generalizzata, spesso simmetrica al tronco e agli arti
- Assenza delle strie di Wickham
- Interessamento mucoso meno frequente
Nella maggior parte dei casi, l’interruzione del farmaco induce la scomparsa delle lesioni nell’arco di alcuni mesi (talvolta anni).
Lichenoid dermatitis: scattered pruritic, violaceous-to-erythematous, flat-topped scaly papules and plaques on the scalp, face, bilateral dorsal hands, and anterior chest, with a predilection for the sun-exposed area, in a patient receiving atezolizumab.
Copyright © 2022 Chen et al. “Cutaneous Adverse Events Associated with Immune Checkpoint Inhibitors: A Review Article” Current Oncology. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Allopurinol-Induced Oral Lichenoid Drug Reaction
(A) Keratotic lesions involving the buccal mucosa and the lower lip (with focal erythema and an ulcerated area on the right side), the lateral border of the tongue and the median anterior area.
(B) Histopathological section showing parakeratotic partly atrophic squamous epithelium with a band-like dense inflammatory infiltrate in the superficial chorion (HE stain, ×10). (C) Higher magnification showing inflammatory lymphocytic infiltrate and apoptotic bodies in the basal layer (HE stain, ×40).
Copyright © 2022 Perez et al. “Allopurinol-Induced Oral Lichenoid Drug Reaction with Complete Regression after Drug Withdrawal” Dermatopathology. Licensee MDPI, Basel, Switzerland (CC BY 4.0)
Cheratosi lichenoide cronica
Sinonimi
- Cheratosi lichenoide striata
- Lichen verrucoso reticolare
- Lichen ruber acuminatus (verrucosus reticolaris)
- Porocheratosi striata lichenoide
- Malattia di Nèkam
La cheratosi lichenoide cronica è una dermatosi cronica e progressiva ad etiologia sconosciuta considerata da alcuni autori una variante di lichen planus (molti autori, tuttavia, preferiscono considerarla un’entità a sé stante).
È rara.
Talvolta si associa a neoplasie ematologiche (soprattutto linfomi e mieloma multiplo).
Sono stati descritti casi in seguito all’assunzione di antimalarici e antitubercolari.
Il quadro è caratterizzato da:
- Papule o placche lichenoidi di colore rosso-violaceo, ipercheratosiche, ricoperte da spesse squame, asintomatiche, con tipica distribuzione lineare o reticolare, bilaterali e simmetriche, localizzate soprattutto al tronco e alle estremitÃ
- Dermatite simil-seborroica o simil-rosacea del volto
Sono spesso presenti anche:
- Coinvolgimento della mucosa orale e genitale (30-50%)
- Cheratoderma palmoplantare (30-40% dei casi)
- Coinvolgimento ungueale (27%)
- Interessamento oculare con blefariti, congiuntiviti, uveiti e iridocicliti (20%)
Typical keratosis lichenoides chronica clinical features in a 55-year-old woman: (a) erythema and scaling in seborrheic areas; (b) red, keratotic papules arranged in a linearâ€reticular pattern; (c) a verrucous plaque on dorsal feet surface; (d) close up view of lesions localised on the right thigh.
Copyright © 2021 Aromolo et al. “Keratosis lichenoides chronica: A case report and focused overview of the literature.†Australasian Journal of Dermatology published by John Wiley & Sons Australia, Ltd on behalf of Australasian College of Dermatologists. (CC BY 4.0)
L’istopatologia mostra ipercheratosi, paracheratosi, aree alternate di acantosi e atrofia, degenerazione vacuolare dei cheratinociti dello strato basale, corpi colloidi o corpi di Civatte e un infiltrato infiammatorio cronico misto a banda nel derma superficiale (“infiltrato lichenoide“).
Keratosis lichenoides chronica: epidermal focal parakeratosis, hypergranulosis and lymphocytic band-like infiltrates in the dermis, with exocytosis of lymphocytes at the dermal–epidermal junction (Haematoxylin & Eosin, X20).
Copyright © 2021 Aromolo et al. “Keratosis lichenoides chronica: A case report and focused overview of the literature.†Australasian Journal of Dermatology published by John Wiley & Sons Australia, Ltd on behalf of Australasian College of Dermatologists. (CC BY 4.0)
La diagnosi differenziale si pone con:
- Lichen planus
- Psoriasi
- Lupus eritematoso discoide
- Pitiriasi rubra pilaris
- Pitiriasi lichenoide
- Parapsoriasi
- Micosi fungoide
- Porocheratosi
- Eruzioni lichenoidi
- Cheratosi follicolare
- etc.
Il decorso è cronico e progressivo, con scarsa risposta alla terapia coricosteroidea sia topica che sistemica.
Possibili opzioni terapeutiche comprendono:
- Calcipotriolo topico
- Immunosoppressori
- Retinoidi
- PUVA-terapia
