Arterite di Takayasu
Sinonimi
- Malattia senza polso
- Sindrome dell’arco aortico
- Tromboaortopatia occlusiva

Computed tomography aortogram of chest
Severe stenosis of bilateral subclavian arteries with an appearance suggesting near occlusion. Mild to moderate stenosis of bilateral carotid arteries at the origin.
Copyright © 2016 Ahmed et al. “Refractory Case of Takayasu Arteritis in a Young Woman: A Clinical Challenge.†Cureus (CC BY)
Indice
- Introduzione
- Sede
- Etiopatogenesi
- Anatomia patologica
- Quadro clinico
- Diagnosi
- Criteri classificativi
- Terapia e prognosi
Fonti, link esterni, immagini, libri e approfondimenti
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Introduzione
L’arterite di Takayasu è una vasculite spesso granulomatosa dell’aorta e dei suoi rami principali con esordio prima dei 50 anni (definizione della Chapel Hill Consensus Conference 2012).
È molto rara in Occidente (< 1 caso ogni 1.000.000 di abitanti/anno) mentre è diffusa in Asia, Medio Oriente e Sud America. In Giappone, viene riportata un’incidenza superiore a 4 casi ogni 100.000 abitanti/anno.
La malattia colpisce caratteristicamente giovani donne, con un picco d’insorgenza intorno ai 25-30 anni. In Giappone viene riportato un rapporto F:M di 9:1 e l’esordio della malattia tende ad essere più precoce, intorno ai 15-25 anni. In Occidente l’esordio è più tardivo, intorno ai 35 anni.
Sede

Computed Tomography Angiography of a 66-year-old woman with Takayasu Arteritis showing occlusion of the bilateral internal carotid arteries (white arrow), left common carotid artery (blue arrow) and left subclavian artery (yellow arrow).
Copyright © 2021 Oura et al. “Vascular Imaging Techniques to Diagnose and Monitor Patients with Takayasu Arteritis: A Review of the Literature.” Diagnostics. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Le arterie maggiormente interessate sono:
- Aorta (70% dei casi): la frequenza con cui vengono interessati i vari segmenti dell’aorta varia a seconda della geografia (es. arco aortico in Estremo Oriente, aorta addominale in India e Medio Oriente)
- Succlavie (80%)
- Carotidi comuni
- Vertebrali
- Polmonari (60%)
- Coronarie (50%)
- Renali (30-40%)
- Mesenteriche
Nb. La frequenza con cui le varie arterie risultano coinvolte, indagabile mediante imaging, non corrisponde alla frequenza delle manifestazioni cliniche a carico di quel distretto: per esempio, un interessamento delle arterie polmonari è documentabile nel 30% circa dei pazienti mediante angio-RM e nel 50-60% mediante PET con 18F-FDG; ma un coinvolgimento sintomatico è presente solo nel 10-20% circa dei pazienti.
È stata proposta una classificazione dell’arterite di Takayasu in base ai vasi interessati:
- Tipo I: rami dell’arco aortico
- Tipo IIa: aorta ascendente, arco aortico e suoi rami
- Tipo IIb: aorta ascendente, arco aortico e suoi rami e aorta toracica discendente
- Tipo III: aorta toracica discendente, aorta addominale e/o arterie renali
- Tipo IV: aorta addominale e/o arterie renali
- Tipo V: aorta ascendente, arco aortico e suoi rami, aorta toracica discendente, aorta addominale e/o arterie renali

Angiographic classification of Takayasu arteritis
Copyright © 2015 Kato et al. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0145855, PloS one (CC BY)
La frequenza dei vari tipi varia in base all’area geografica.
Etiopatogenesi
L’etiologia dell’arterite di Takayasu non è nota.
In Giappone è stata osservata un’associazione con alcuni HLA (soprattutto HLA-B52).
Tra i fattori ambientali, alcuni studi su pazienti messicani hanno chiamato in causa il Mycobacterium tuberculosis.
Come per la patogenesi dell’arterite a cellule giganti, è probabile che un fattore ambientale scatenante inneschi una reazione infiammatoria TH1-mediata, con produzione di grandi quantità di IFN-γ e attivazione dei macrofagi, con conseguente formazione di cellule giganti multinucleate e granulomi.
La reazione sembra avere inizio nell’avventizia, in corrispondenza dei vasa vasorum.
L’infiltrato infiammatorio, che interessa la parete del vaso a tutto spessore, è costituito da linfociti T CD8+, linfociti T γδ e NK, ma anche linfociti B, macrofagi e cellule giganti multinucleate.
Il danno sembra essere dovuto soprattutto al rilascio di grandi quantità di perforina e granzimi da parte dei linfociti T citotossici e NK.
Un’elevata percentuale di pazienti presenta anticorpi anti-cellule endoteliali (AECA), che potrebbero essere coinvolti nella patogenesi della malattia.
L’iperplasia dell’intima provoca restringimento del lume fino all’occlusione, ulteriormente aggravata dalla formazione di trombi. Nelle fasi avanzate compare anche fibrosi. La distruzione della lamina elastica favorisce la formazione di aneurismi.
Nel soggetto giovane e nelle fasi iniziali di malattia, lo sviluppo di circoli collaterali può compensare il deficit circolatorio, che risulta quindi asintomatico o paucisintomatico.
Il 5% dei pazienti con arterite di Takayasu ha una malattia infiammatoria cronica intestinale (morbo di Crohn o rettocolite ulcerosa).
Anatomia patologica

Takayasu arteritis
(a) Angiogram with typical obstruction of the brachiocephalic arteries. (b) Cross-section of the left carotid artery: note the severe stenosis of the lumen and the thickness of the adventitia (Weigert Van Gieson stains). (c) Giant cell inflammatory infiltrates (hematoxylin-eosin stain). (d) Necrotizing angiitis with disruption of the tunica media (close up of (b)). (e) Left coronary artery stem stenosis by selective coronary angiography with obstructed ostium. (f) Corresponding histology (Weigert Van Gieson stain).
Copyright © 2021 Thiene et al. “Pathology of the Aorta and Aorta as Homograft” Journal of Cardiovascular Development and Disease. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Macroscopicamente, la parete aortica risulta irregolarmente ispessita e gli orifizi dei grossi rami collaterali stenosati.
Il quadro istopatologico è sovrapponibile a quello dell’arterite a cellule giganti:
- Infiltrato infiammatorio prima nell’avventizia, concentrato in corrispondenza dei vasa vasorum, poi a tutto spessore, costituito inizialmente da polimorfonucleati e successivamente da mononucleati, talvolta con formazione di cellule giganti multinucleate tipo Langhans e granulomi nella tonaca media
- Proliferazione e fibrosi intimale con restringimento del lume ed eventuale trombosi secondaria
- Nelle fasi avanzate, sclerosi cicatriziale retraente delle tonache media e avventizia, con coinvolgimento di vasa vasorum, nervi e linfatici
L’infiammazione è tipicamente segmentale o multifocale.
Nella stessa arteria possono coesistere lesioni in diverso stadio evolutivo.

Hematoxylin and eosin staining of vascular tissue from controls (normal aorta, A–D) and untreated Takayasu Arteritis aorta (E–H)
Copyright © 2021 Kong et al. “Potential Role of Macrophage Phenotypes and CCL2 in the Pathogenesis of Takayasu Arteritis.†Frontiers in Immunology (CC BY 4.0)

Histopathological features of aneurysms lesion in 26-year-old Takayasu arteritis patient with ascending aortic aneurysm
(A) Aortic wall tissue from a patient with no inflammatory lesion as a control(HE staining 20x), (B) Takayasu arteritis patient with aneurysm. The thichning of intima and media was observed (HE staining 20x), (C) Inflammatory cells infiltrating around the vasa vasorum in adventitia of the aortic wall was present, the arrow refers to the histocytes (HE staining 400x), (D) Masson stainning showed there was extensive collagen deposition in aortic wall tissue from Takayasu arteritis patient with aneurysm (40X), (E,F) Verhoeff-van Gieson stains highlighted extensive elastic fiber disorder, fracture and absence. (100x and 400x).
Copyright © 2019 Pan et al. “Takayasu Arteritis with Dyslipidemia Increases Risk of Aneurysm.†Scientific Reports (CC BY 4.0)
Quadro clinico
Nella maggior parte dei casi, l’esordio dell’arterite di Takayasu è subdolo.
La gravità del quadro è molto variabile.

Main clinical features of Takayasu arteritis
Copyright © 2018 Espinoza et al. “New Insights on the Pathogenesis of Takayasu Arteritis: Revisiting the Microbial Theory” Pathogens. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Le possibili manifestazioni della malattia, molto eterogenee, possono essere suddivise didatticamente in due gruppi principali:
- Manifestazioni sistemiche dovute all’infiammazione:
- Febbre
- Anoressia
- Calo ponderale
- Artromialgie
- Sudorazione notturna (anche molti mesi prima della comparsa dell’interessamento vascolare)
- Manifestazioni ischemiche dovute all’ipoperfusione cronica:
- Claudicatio degli arti superiori (40% dei pazienti)
- Cefalea, vertigini, sincope; più raramente TIA o ictus
- Ipertensione nefrovascolare (30-40%)
- Claudicatio e/o ipotrofia delle masse muscolari degli arti inferiori (più raramente rispetto agli arti superiori)
- Angina pectoris e infarto miocardico (10% dei pazienti; un interessamento asintomatico del distretto coronarico, tuttavia, è documentabile mediante imaging in oltre il 50% dei pazienti)
- Dispnea, tosse, emottisi, dolore toracico, ipertensione polmonare (10-20% dei pazienti; un interessamento asintomatico del distretto polmonare, tuttavia, è documentabile mediante imaging in oltre il 60% dei pazienti)
- Disturbi visivi (< 10%): l’ischemia della retina è molto più rara rispetto all’arterite a cellule giganti; nella maggior parte dei soggetti con arterite di Takayasu, la retinopatia è la conseguenza dell’ipertensione arteriosa
- Ischemia mesenterica cronica con angina abdominis, diarrea e malassorbimento
- Insufficienza aortica per dilatazione aneurismatica (5-25%)
- Carotidodinia o sindrome della carotide dolorosa (dolorabilità della carotide)
- Manifestazioni cutanee: eritema nodoso, pioderma gangrenoso, ulcere cutanee (rare), eritema indurato di Bazin, rash malare simile a quello del lupus eritematoso
Spesso, in fase iniziale prevale il quadro “infiammatorio†mentre nelle fasi successive prevale il quadro “vascolareâ€.
Nel corso della malattia, oltre il 50% dei soggetti sviluppa manifestazioni cardiache, importante causa di morbilità e mortalità nel paziente con arterite di Takayasu. Possono essere dovute a:
- Sovraccarico di volume (dovuto all’insufficienza aortica)
- Sovraccarico pressorio (dovuto principalmente all’ipertensione arteriosa nefrovascolare o, più raramente, a restringimento dell’aorta)
- Ischemia miocardica (dovuta ad interessamento delle coronarie, soprattutto stenosi degli osti coronarici)
- Aterosclerosi accelerata (favorita dall’infiammazione e dall’eventuale ipertensione arteriosa)
- Miocardite e/o pericardite (raramente)

Coronary angiography showing a focal stenosis of ostial left ascending coronary artery and a diffuse stenosis of high lateral branch of left circumflex coronary artery
Copyright © 2020 Shimizu et al. “Intravascular ultrasound imaging of isolated and non aorto-ostial coronary Takayasu arteritis: a case report.†BMC Cardiovascular Disorders (CC BY 4.0)

Takayasu arteritis with congestive heart failure in 26-year-old male: echocardiogram showed left atrial and ventricular dilatation with severe a mitral valve regurgitation (yellow arrow) and b aortic valve regurgitation (green arrow)
Copyright © 2022 Suryono et al. “Takayasu arteritis with congestive heart failure in 26-year-old male: a case report.†The Egyptian Heart Journal (CC BY 4.0)
Diagnosi

Takayasu arteritis
(a) Angio-MR with intravenous paramagnetic contrast medium shows a moderate ectasia and an irregular contour of the proximal tract of left subclavian artery (arrow).
(b) By 18FDG-PET/CT an increased uptake of the radiopharmaceutical can be seen at the level of the neck vessels and thoracic aorta.
Copyright © 2018 Dammacco et al. “Takayasu arteritis: a cohort of Italian patients and recent pathogenetic and therapeutic advances.†Clinical and experimental medicine (CC BY 4.0)
La diagnosi di arterite di Takayasu viene posta spesso con ritardo di mesi o anni.
All’esame obiettivo è possibile rilevare:
- Riduzione o perdita dei polsi periferici
- Valori pressori differenti tra braccio destro e braccio sinistro
- Soffi, spesso multipli, particolarmente frequenti sulle arterie carotidi (80% dei pazienti) ma anche in altre sedi (sopraclavicolare, infraclavicolare, ascellare, addominale, etc.)
Gli esami di laboratorio possono evidenziare:
- Aumento di VES (> 80% dei pazienti) e proteina C reattiva (< 50% dei pazienti)
- Lieve anemia delle malattie infiammatorie croniche
- Lieve leucocitosi
- Piastrinosi
- Lieve iper-γ-globulinemia
La diagnosi di arterite di Takayasu viene posta principalmente mediante imaging:
- Ecocolordoppler (“macaroni signâ€)
- Angiografia (anche se invasiva, è considerata ancora il gold standard per la diagnosi di arterite di Takayasu)
- RM / angio-RM
- Angio-TC
- PET con 18F-FDG (aumentata captazione in corrispondenza delle lesioni vasculitiche attive)

Imaging modalities in the evaluation of Takayasu Arteritis patients
Copyright © 2018 Russo and Katsicas. “Takayasu Arteritis.†Frontiers in Pediatrics (CC BY 4.0)
Il quadro tipico è caratterizzato da pareti vascolari ispessite e irregolari, stenosi e dilatazioni post-stenotiche, aneurismi (aorta), occlusioni e circoli collaterali.
All’ecocolordoppler, tipico è il cosiddetto “macaroni sign†(restringimento omogeneo e circonferenziale della parete vasale).
La PET con 18F-FDG mostra aumentata captazione in corrispondenza delle lesioni vasculitiche attive.
La biopsia è di difficile esecuzione e non viene utilizzata nella diagnosi.
In alcuni casi, la diagnosi di arterite a cellule giganti o arterite di Takayasu viene posta esclusivamente in base all’età del paziente (rispettivamente superiore o inferiore a 50 anni).
In diagnosi differenziale rientrano:
- Altre vasculiti
- Aortiti infettive
- Sifilide
- Tubercolosi
- Febbre reumatica
- HIV
- Malattia IgG4-correlata
- Sarcoidosi
- Artrite reumatoide
- Lupus eritematoso sistemico
- Tromboangioite obliterante
- Sindrome di Marfan e sindrome di Ehlers-Danlos
- Displasia fibromuscolare
Ecografia

(b) B-mode ultrasound image of the right common carotid artery in a 27-year-old man diagnosed with type IIa Takayasu arteritis. Longitudinal B-mode ultrasound shows mid-echoic, homogeneous circumferential wall thickening (“macaroni signâ€). The thickness of the intima–media is between 1.3 and 2.0 mm (normal value ≤ 0.9 mm). (c) A transverse scan of the same vessel shows marked, concentric, hypoechoic wall thickening that reduces the lumen by > 50%. (d) Contrast-enhanced ultrasound of the carotid artery allows to detect a high uptake of microbubbles, indicating active disease.
Copyright © 2018 Dammacco et al. “Takayasu arteritis: a cohort of Italian patients and recent pathogenetic and therapeutic advances.†Clinical and experimental medicine (CC BY 4.0)

(a) Long-axis and (b) short-axis view of color Doppler ultrasonography of a 14-year-old female patient with Takayasu’s Arteritis showing the “macaroni signâ€: circumferential wall thickening of the common carotid artery.
Copyright © 2021 Oura et al. “Vascular Imaging Techniques to Diagnose and Monitor Patients with Takayasu Arteritis: A Review of the Literature.” Diagnostics. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Angiografia

Female, 7 year-old patient with Takayasu arteritis
Angiography showing stenosis in the brachiocephalic trunk at the subclavian emergence (*). Occlusion of left carotid artery close to the aortic arch (arrow). Left dilated vertebral artery emerging from the aortic arch (LV).
Copyright © 2018 Russo and Katsicas. “Takayasu Arteritis.†Frontiers in Pediatrics (CC BY 4.0)
Angio-TC

CT angiography showing near total stenosis of the proximal part of left subclavian artery and luminal obstruction of left common carotid artery and more than 50% stenosis of 3rd part of the right subclavian artery.
Copyright © 2015 Bandyopadhyay et al. “Takayasu’s Arteritis with Systemic Lupus Erythematosus: A Rare Association.†Case reports in rheumatology (CC BY)

Computed tomography angiography showing occlusions stenoses
Copyright © 2018 Masood et al. “Takayasu Arteritis: A Diagnosis Made Using a Multidisciplinary Approach.†Cureus (CC BY)

(a, b) Angio-CT with intravenous iodinated contrast medium: note the circumferential thickening and enhancement of the aortic arch wall (arrows)
(c, d) Following medical treatment and using the same sequence scans, both wall thickening and enhancement are clearly reduced
Copyright © 2018 Dammacco et al. “Takayasu arteritis: a cohort of Italian patients and recent pathogenetic and therapeutic advances.†Clinical and experimental medicine (CC BY 4.0)

Computed tomography angiography of the aorta of a Takayasu arteritis patient
(A) Obvious thickening of the vascular wall leading to severe stenosis in the left subclavian artery (white arrow)
(B) Aneurysm formation in the ascending aorta.
Copyright © 2019 Pan et al. “Takayasu Arteritis with Dyslipidemia Increases Risk of Aneurysm.†Scientific Reports (CC BY 4.0)

Reconstructed CT angiography images: occlusion of the left left subclavian artery, left internal carotid artery and M1 segment of the left middle cerebral artery and stenosis of the left common carotid artery.
Copyright © 2021 Kang et al. “Ischemic stroke as the first manifestation of Takayasu arteritis: high resolution magnetic resonance imaging.†Neurological Sciences (CC BY 4.0)

(A) 3D reconstruction CT images of the whole aorta in a 12 year-old female Takayasu arteritis patient with thoraco-abdominal aortic aneurysm (bracket) proximal to a stenotic lesion (arrow) at the renal artery emergence site. (B) Detail of the aneurysmal dilatation and stenosis of the abdominal aorta (arrow), and stenosis of left renal artery (arrowhead).
Copyright © 2018 Russo and Katsicas. “Takayasu Arteritis.†Frontiers in Pediatrics (CC BY 4.0)
RM / angio-RM

MRI of an 18-year-old female patient with Takayasu arteritis
(a) The T2-weighted image shows a ring-shaped high signal along the intima in the aortic wall (arrow), and (b) the contrast-enhanced T1-weighted image shows a contrast effect in the aortic wall (arrow).
Copyright © 2021 Oura et al. “Vascular Imaging Techniques to Diagnose and Monitor Patients with Takayasu Arteritis: A Review of the Literature.” Diagnostics. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0

Magnetic resonance angiography in Takayasu arteritis
Contrast-enhanced magnetic resonance angiogram revealing the extent of arterial disease in a young woman with Takayasu arteritis. The left subclavian artery is occluded (arrow) and this has led to collateral formation. There is a long stenosis in the left common carotid artery (arrowhead). The lower thoracic and abdominal aorta is narrow and irregular down to the aortic bifurcation (star).
Copyright © 2013 Perera et al. “Takayasu arteritis: criteria for surgical intervention should not be ignored.†International journal of vascular medicine (CC BY)

Involvement of branch arteries in Takayasu arteritis
(A) MR angiogram demonstrating severe stenosis of the right middle and lower lobe pulmonary arteries in a 29 year-old female with Takayasu arteritis (arrow). The left common carotid artery is also occluded (arrowhead) and there is stenosis of the left subclavian artery (star).
(B) MRA demonstrating a long subclavian artery stenosis (arrows), with a well-established collateral circulation (star) and good distal run-off.
(C) Coronary CT angiography revealing aortitis extending to involve the left main stem which is stenosed (arrow) and was treated by coronary artery bypass grafting (stars).
Copyright © 2020 Porter et al. ” Intervention in Takayasu Aortitis: When, Where and How?” Hearts. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0

Severe disease of the great vessels including stenoses of the right subclavian and common carotid arteries (arrows) and occlusion of the left subclavian and left common carotid arteries (stars). The patient suffered severe cerebrovascular symptoms.
Copyright © 2013 Perera et al. “Takayasu arteritis: criteria for surgical intervention should not be ignored.†International journal of vascular medicine (CC BY)

Although patients commonly suffer claudication symptoms as a consequence of subclavian artery stenosis (arrow), these often improve following the development of collaterals (stars) as shown here, precluding the need for intervention.
Copyright © 2013 Perera et al. “Takayasu arteritis: criteria for surgical intervention should not be ignored.†International journal of vascular medicine (CC BY)

Takayasu Arteritis in a 13-year old girl who presented with fatigue, dyspnea, anemia, and claudication of the lower extremities. The MR angiogram (T2 black blood sequence, coronal view) shows hypersignal (inflammation) of the abdominal aorta (A). Post contrast angiography (coronal view) demonstrates multifocal narrowing of the aorta (B).
Copyright © 2022 Aeschlimann et al. ” An Update on Childhood-Onset Takayasu Arteritis” Frontiers in Pediatrics. CC BY 4.0

MR angiogram (MRA) in a 26 year-old female with Takayasu arteritis demonstrating significant stenosis of the abdominal aorta in the region of the renal arteries sufficient to restrict blood flow to the lower limbs and induce symptoms of intermittent claudication on exertion.
Copyright © 2020 Porter et al. ” Intervention in Takayasu Aortitis: When, Where and How?” Hearts. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0

Takayasu Arteritis
High-resolution MR images acquired from a clinical 3.0 Tesla system
T1-weighted spin-echo images (a-d) revealed vascular wall thickening, while gadolinium contrast-enhanced images (e–h) showed smooth concentric mural enhancement
(a) and (e): left common carotid artery and proximal left subclavian artery in axial view;
(b) and (f): left common carotid artery in sagittal view;
(c) and (g): left subclavian artery in coronal view
(d) and (h): left internal carotid artery in axial view
Copyright © 2021 Kang et al. “Ischemic stroke as the first manifestation of Takayasu arteritis: high resolution magnetic resonance imaging.†Neurological Sciences (CC BY 4.0)
PET

18F-FDG PET/CT in a 42-year-old female patient with type V Takayasu arteritis who complained of fatigue, weight loss, fever, and severe headache. Maximum intensity projection (MIP) (a) and axial fused images showed increased 18F-FDG uptake (yellow arrows) in the aorta and its main branches, particularly in carotid (b) and subclavian (c) arteries and in the distal abdominal aortic wall (d). After 6 months of therapy, follow-up PET/CT images show clearly decreased uptake in the large arteries (E–H)
Copyright © 2018 Dammacco et al. “Takayasu arteritis: a cohort of Italian patients and recent pathogenetic and therapeutic advances.†Clinical and experimental medicine (CC BY 4.0)

FDG accumulation in right subclavian artery (a1) and bilateral femoral artery (a2) before medical treatment.
FDG accumulation in right subclavian artery (b1) and bilateral femoral artery (b2) a few months after medical treatment
Copyright © 2021 Kishimoto et al. “Takayasu’s Arteritis Diagnosed in an Adolescent Patient with Crohn’s Disease: Management of Biologicals” Life. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0

(a) Coronal and (b) axial view of FDG-PET-CT of a 55-year-old woman with Takayasu arteritis. FDG is abnormally accumulated in the vessel wall of the ascending aorta.
Copyright © 2021 Oura et al. “Vascular Imaging Techniques to Diagnose and Monitor Patients with Takayasu Arteritis: A Review of the Literature.” Diagnostics. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0

Takayasu arteritis
(A) 18FDG-PET-CT scan demonstrating tracer uptake in the ascending and descending aorta (arrows) consistent with active Takayasu arteritis in a young female
(B) CT scan of a 45 year-old female reveals aneurysmal dilatation of the aortic arch (arrows)
(C) The matched 18FDG-PET-CT scan reveals intense FDG avidity localised to the wall of the aneurysm (maximum standardised uptake value 13.5)
Copyright © 2020 Porter et al. ” Intervention in Takayasu Aortitis: When, Where and How?” Hearts. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Criteri classificativi
Criteri classificativi dell’American College of Rheumatology (1990):
- Età di esordio < 40 anni
- Claudicatio degli arti
- Ridotta pulsatilità delle arterie brachiali
- Differenza della pressione arteriosa sistolica tra le due braccia > 10 mmHg
- Soffio sull’arteria succlavia o sull’aorta
- Alterazioni arteriografiche (restringimenti o occlusioni dell’aorta, dei suoi rami principali o delle grandi arterie degli arti superiori o inferiori) non causate da aterosclerosi, displasia fibromuscolare o altre cause similari
La presenza di almeno 3 criteri presenta una sensibilità del 90% ed una specificità del 98% per arterite di Takayasu.
Terapia e prognosi
La terapia si basa sui corticosteroidi (prednisone 0.5-1 mg/kg/die fino a 40-60 mg/die per 1-3 mesi, per poi ridurre gradualmente fino alla dose di mantenimento di 5-10 mg/die).
Gli immunosoppressori (metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile, etc.) consentono di ridurre la dose dei corticosteroidi.
Nei pazienti refrattari, infliximab, adalimumab e etanercept (anti-TNFα) e tocilizumab (anti-IL6) hanno mostrato risultati incoraggianti.
Spesso si rendono necessari interventi di rivascolarizzazione, più frequentemente di angioplastica con eventuale impianto di stent, a volte di by-pass o di ricostruzione chirurgica. Le procedure di rivascolarizzazione dovrebbero essere eseguite nel paziente in remissione stabile.
Anche con terapia adeguata, il decorso della malattia tende ad essere recidivante-remittente.
Per il monitoraggio dell’attività di malattia e, soprattutto, del danno strutturale, si ricorre all’imaging (angio-RM, angio-TC, PET e/o ecocolordoppler).
Nel sospetto di recidiva, vengono misurate VES e proteina C reattiva.
La prognosi è variabile.
L’arterite di Takayasu si associa ad un aumento della mortalità (soprattutto per scompenso cardiaco, ictus, infarto miocardico, rottura di aneurisma o insufficienza renale), a disabilità importante e ad un peggioramento generale della qualità della vita.


