Alopecie cicatriziali
Advanced scarring alopecia
Medium power of a horizontal section showing scarring alopecia with complete loss of follicular units and a residual inflammed follicular structure (H&E ×30).
Copyright © 2021 Cummins et al. “Scarring Alopecias: Pathology and an Update on Digital Developments” Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Indice
- Introduzione
- Alopecie cicatriziali acquisite idiopatiche:
Fonti, link esterni, immagini, libri e approfondimenti
Introduzione
L’alopecia cicatriziale è una perdita irreversibile del pelo o del capello come esito fibrotico-cicatriziale di processi patologici che comportano la completa distruzione del follicolo pilifero.
Le alopecie cicatriziali possono essere ereditarie o acquisite.
È possibile inoltre distinguere forme primitive, nelle quali il processo patologico interessa primariamente il follicolo pilifero, e forme secondarie (a infezioni, malattie del connettivo, traumi, etc.).Â
Sono alopecie cicatriziali:
- Ereditarie:
- Aplasia cutis congenita
- Porocheratosi di Mibelli
- Incontinentia pigmenti
- Epidermolisi bollosa distrofica
- Malattia di Darier
- Ittiosi volgare
- Acquisite:
- Idiopatiche:
- Follicolite decalvante di Quinquaud
- Follicolite dissecante del cuoio capelluto (perifulliculitis capitis abscedens et suffodiens)
- Follicolite sclerosante o acne cheloidea della nuca
- Follicolite necrotica
- Micosi fungoide follicolare (mucinosi follicolare)
- Alopecia cicatriziale centrale centrifuga
- Pseudoarea di Brocq
- Cheratosi follicolare spinulosa decalvante
- Dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto
- Alopecia mucinosa
- Associate ad altre patologie dermatologiche:
- Alopecie post-infettive:
- Tinea favosa
- Kerion Celsi
- Varicella e herpes zoster
- Sifilide terziaria
- Lupus volgare (tubercolosi)
- Leishmaniosi
- etc.
- Alopecie da agenti fisici o chimici:
- Alopecia da trazione
- Tricotillomania
- Alopecia da pressione
- Ustioni
- Radiazioni
- Traumi
- etc.
- Altre cause di alopecia cicatriziale:
- Linfomi a cellule B
- Sarcoidosi
- Arterite a cellule giganti
- etc.
- Idiopatiche:
La conferma diagnostica richiede la biopsia, che nelle fasi iniziali mostra assottigliamento dell’epitelio follicolare, infiltrato infiammatorio perifollicolare e distruzione della ghiandola sebacea (il cui ruolo nella patogenesi di alcune alopecie cicatriziali è in fase di approfondimento), fino, nelle fasi conclamate, alla completa distruzione del follicolo pilifero associata ad atrofia e/o sclerosi.
In base al tipo di infiltrato, le alopecie cicatriziali vengono suddivise in:
- Linfocitarie:
- Lupus eritematoso discoide
- Lichen plano-pilare e varianti (alopecia fibrosante frontale e sindrome di Piccardi-Lassueur-Graham-Little)
- Alopecia cicatriziale centrale centrifuga
- Pseudoarea di Brocq
- Cheratosi follicolare spinulosa decalvante
- Alopecia mucinosa
- Neutrofile:
- Miste:
- Follicolite sclerosante o acne cheloidea della nuca
- Follicolite necrotica
- Dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto
Copyright © 2021 Cummins et al. “Scarring Alopecias: Pathology and an Update on Digital Developments” Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Le alopecie cicatriziali sono irreversibili. Il trattamento può rallentarne o arrestarne la progressione.
Alopecie cicatriziali acquisite idiopatiche
Follicolite decalvante
Folliculitis decalvans
Copyright © 2021 Suh et al. “The role of platelet-rich plasma therapy in refractory folliculitis decalvans.†JAAD case reports, the American Academy of Dermatology, Inc. Published by Elsevier, Inc. (CC BY 4.0)
La follicolite decalvante è una rara forma di follicolite profonda cronica con evoluzione verso l’alopecia cicatriziale.
Colpisce giovani di entrambi i sessi.
Negli uomini la malattia può esordire già nell’adolescenza, mentre nelle donne si manifesta in genere dopo i 30 anni.
L’etiopatogenesi della follicolite decalvante non è stata chiarita. Sembra che il processo patologico sia scatenato da una risposta cellulo-mediata nei confronti di superantigeni resistenti alla fagocitosi prodotti dallo Staphiloccocus aureus in soggetti geneticamente predisposti.
La follicolite decalvante interessa principalmente il cuoio capelluto; le aree maggiormente coinvolte sono il vertice e l’area occipitale. In rari casi possono essere colpite barba, ascelle e regione pubica.
Il quadro esordisce con chiazze eritematose ricoperte da pustole follicolari e ipercheratosi follicolare. Il paziente lamenta prurito e/o dolore. Il decorso è cronico-recidivante e lentamente progressivo: le chiazze alopeciche, rotondeggianti o ovalari, di numero e dimensioni variabili, multifocali, con lesioni papulo-pustolose ai margini, tendono ad aumentare fino ad interessare gran parte del cuoio capelluto. L’esito centrale è sclero-atrofico.
Immagini esterne (fare click sulle miniature per il link)
L’aspetto tricodermoscopico tipico – ma non patognomonico – è la cosiddetta follicolite “a ciuffoâ€, caratterizzata da ciuffi di capelli che emergono da un unico orifizio follicolare, spesso circondati da squamo–croste.
Folliculitis decalvans showing polytrichia/tufted hair (blue arrow) and perifollicular scaling (black arrow; 70×, polarized)
Copyright © 2021 Saqib et al. “Assessment, reliability, and validity of trichoscopy in the evaluation of alopecia in women.†International journal of women’s dermatology (CC BY 4.0)
La coltura dal materiale prelevato dalle pustole mostra quasi costantemente la presenza dello S. aureus.
(Left) Round, 1-3 mm, golden-yellow colonies of Staphylococcus aureus on blood agar. (Right) Yellow-colored colonies of Staphylococcus aureus on mannitol salt agar (MSA).
Copyright © 2024 Kashikar et al. “Successful Management of Folliculitis Decalvans.†Cureus (CC BY)
L’istopatologia, su prelievo effettuato ai bordi della lesione, evidenzia ascessi follicolari, abbondante infiltrato perifollicolare prevalentemente neutrofilo e precoce distruzione delle ghiandole sebacee. Nelle lesioni meno recenti l’infiltrato infiammatorio è misto e sono comuni granulomi da corpo estraneo. Nelle fasi avanzate è presente fibrosi più o meno estesa.
Folliculitis decalvans
High power magnification in a horizontal section of FD with perifollicular polymorphic inflammatory cell infiltrate rich in neutrophils, lymphocytes and plasma cells (H&E ×60).
Copyright © 2021 Cummins et al. “Scarring Alopecias: Pathology and an Update on Digital Developments” Biomedicines. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
La diagnosi differenziale si pone con altre alopecie cicatriziali, in particolare:
- Lichen plano-pilare
- Lupus eritematoso discoide
- Cellulite dissecante
- Follicolite necrotica
- Dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto
- etc.
La terapia è difficile. Fondamentale è l’eradicazione dello S. aureus (clindamicina, doxaciclina, minociclina). Le recidive all’interruzione della terapia antibiotica, tuttavia, sono frequenti.
Follicolite dissecante di Hoffman
Sinonimi
- Cellulite dissecante di Hoffman
- Cellulite dissecante del cuoio capelluto
- Perifulliculitis capitis abscedens et suffodiens
- Follicolite decalvante profonda
- Alopecia cicatriziale neutrofilica
A patient with dissecting cellulitis/folliculitis presents with inflammatory plaques, nodules, and purulent discharges over the entire scalp.
Copyright © 2018 Su et al. “Cicatricial Alopecia†Licensee IntechOpen (CC BY 3.0)
La cellulite dissecante è una rara forma di alopecia cicatriziale del cuoio capelluto. Secondo alcuni autori è correlata all’acne conglobata e all’idrosadenite suppurativa (l’1% dei soggetti con idrosadenite suppurativa presenta anche cellulite dissecante e, viceversa, l’idrosadenite suppurativa è presente nel 15% dei soggetti con cellulite dissecante).
La cellulite dissecante colpisce soprattutto giovani maschi afroamericani.
Sono stati descritti casi con familiarità .
L’etiologia è sconosciuta.
Le aree maggiormente interessate sono il vertice e la regione occipitale.
Il quadro è caratterizzato da pustole follicolari che si trasformano in noduli dolenti, di consistenza dura, con rapida evoluzione verso la colliquazione e la formazione di tramiti fistolosi. L’esito è un’alopecia cicatriziale, spesso ipertrofica.
Early stage of dissecting cellulitis, with trichoscopy findings on alopecia areata. A, black dots; B, yellow dots; C, broken hair.
Abscedens stage of dissecting cellulitis. A, yellow structureless area; B, three-dimensional yellow dots.
Fibrotic stage of dissecting cellulitis. A, lack of follicular openings; B, cutaneous clefts with emerging hairs.
Copyright © 2020 Melo et al. “Trichoscopic stages of dissecting cellulitis: a potential complementary tool to clinical assessment.†Anais brasileiros de dermatologia, Sociedade Brasileira de Dermatologia. Published by Elsevier España, S.L.U.CC BY 4.0
Dissecting Cellulitis of the Scalp
Copyright © 2014 Jerome and Laub. “Dissecting cellulitis of the scalp: case discussion, unique considerations, and treatment options.†Eplasty (CC BY)
Dissecting Cellulitis of the Scalp
Copyright © 2016 Hintze et al. “Surgical Management and Reconstruction of Hoffman’s Disease (Dissecting Cellulitis of the Scalp).†Case Reports in Surgery (CC BY)
La coltura è negativa (dd con la follicolite decalvante).
La terapia è difficile. Solitamente si ricorre ad isotretinoina (0.5-1 mg/kg/die) e antibiotici per os (minociclina, cloxacillina, eritromicina, cefalosporine o clindamicina).
Acne cheloidea della nuca
Sinonimi
- Follicolite cheloidea
- Follicolite sclerosante
Acne keloidalis nuchae
Copyright © 2017 Na et al. “Acne keloidalis nuchae in Asian: A single institutional experience.†PloS one (CC BY 4.0)
La follicolite sclerosante (o acne cheloidea della nuca) è una follicolite cronica ad esito cicatriziale.
È rara.
Colpisce soprattutto giovani maschi afroamericani.
Esordisce con papulo–pustole follicolari a livello della regione occipitale e della parte posteriore del collo. Le lesioni tendono quindi a confluire, formando placche irregolari, di dimensioni variabili, che esitano in cicatrici ipertrofiche simil-cheloidee. Talvolta si può avere la formazione di ascessi purulenti e fistole.
Possono essere presenti prurito, bruciore e dolore.
Acne Keloidalis Nuchae
Copyright © 2018 Tamagawa et al. “Surgical Treatment of Scarring Alopecia Associated with Acne Keloidalis Nuchae.†Modern Plastic Surgery (CC BY 4.0)
Acne Keloidalis Nuchae
Copyright © 2023 Harkishan Mamtani et al. “Acne keloidalis nuchae: A rare side effect of long-term lithium therapy.†Psychiatry Research Case Reports (CC BY 4.0)
Acne Keloidalis Nuchae
Copyright © 2023 Michelen-Gomez et al. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.09.008, JAAD Case Reports, the American Academy of Dermatology, Inc. Published by Elsevier Inc. (CC BY 4.0)
Acne Keloidalis Nuchae
Copyright © 2023 Michelen-Gomez et al. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.09.008, JAAD Case Reports, the American Academy of Dermatology, Inc. Published by Elsevier Inc. (CC BY 4.0)
Acne Keloidalis Nuchae
Copyright © 2023 Michelen-Gomez et al. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.09.008, JAAD Case Reports, the American Academy of Dermatology, Inc. Published by Elsevier Inc. (CC BY 4.0)
La coltura è negativa, mentre è frequente la colonizzazione da Demodex folliculorum.
L’istopatologia mostra un abbondante infiltrato perinfundibulare (costituito da neutrofili, linfociti e plasmacellule), fibroplasia lamellare, scomparsa delle ghiandole sebacee e distruzione dell’epitelio follicolare.
Histological features of acne keloidalis nuchae (hematoxylin and eosin)
(a) Low-power view of specimen showing ruptured hair follicle in the mid-third portion of the dermis and irregularly arranged compact collagen bundles (magnification, 40×). (b) Some naked hair shafts and remaining follicular epithelium admixed with acute and chronic inflammatory cells (magnification, 100×). (c) Perifollicular region infiltrated by neutrophils, histiocytes, lymphocytes, eosinophils, and plasma cells (magnification, 200×). (d) Compact collagen bundles and dilated vasculature with lymphoplasmacytic infiltrate (magnification, 200×).
Copyright © 2017 Na et al. “Acne keloidalis nuchae in Asian: A single institutional experience.†PloS one (CC BY 4.0)
La terapia di scelta prevede triamcinolone acetonide intralesionale (10-40 mg/mL una volta al mese), in associazione o meno ad antibiotici topici o orali.
Follicolite necrotica
La follicolite necrotica, chiamata impropriamente acne necrotica, è una forma molto rara di alopecia cicatriziale idiopatica.
Colpisce prevalentemente gli adulti.
Le zone maggiormente interessate sono l’area frontale e parietale e le aree seborroiche del volto.
Si presenta con papule follicolari eritematose, ombelicate, pruriginose o dolenti, ad evoluzione necrotica e crostosa che risolvono con cicatrici varioliformi.
La terapia si basa su antibiotici, isotretinoina e corticosteroidi topici o intralesionali.
Alopecia cicatriziale centrale centrifuga
Central centrifugal cicatricial alopecia. Horizontal sections. (a) Concentric fibroplasia accompanied by sebaceous gland destruction (HE ×20). (b) Eccentric atrophy of the follicular wall with hair shaft duplication (HE ×100).
Copyright © 2023 Pinedo-Moraleda et al. “Alopecias: Practical Tips for the Management of Biopsies and Main Diagnostic Clues for General Pathologists and Dermatopathologists” Journal of Clinical Medicine. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
L’alopecia cicatriziale centrale centrifuga interessa quasi esclusivamente donne afroamericane.
L’etiologia è probabilmente multifattoriale, dovuta forse a predisposizione genetica associata ai danni meccanici e chimici dovuti all’acconciatura.
L’alopecia esordisce all’attaccatura dei capelli e/o al vertice e si estende in direzione centrifuga. Il decorso è lento ma progressivo.
L’area affetta non è completamente glabra ma presenta capelli sottili e alcuni capelli terminali preservati.
Spesso il paziente lamenta prurito e bruciore.
La conferma diagnostica richiede la biopsia.
La terapia si basa su corticosteroidi topici o intralesionali e antibiotici.
Pseudoarea di Brocq
Pseudopelade of Brocq showing white dots (red arrow), honeycomb pigmentation (yellow arrow), perifollicular scaling (blue arrow), and absence of follicular ostia (black circle; 72×, polarized).
Copyright © 2021 Saqib et al. “Assessment, reliability, and validity of trichoscopy in the evaluation of alopecia in women.†International journal of women’s dermatology (CC BY 4.0)
La pseudoarea di Brocq è un’alopecia cicatriziale primaria di tipo linfocitario che interessa lo scalpo.
Colpisce soprattutto donne adulte.
L’etiopatogenesi è sconosciuta.
L’esordio è subdolo e il decorso variabile, spesso lentamente progressivo.
Si presenta con aree alopeciche multiple irregolari e confluenti, leggermente depresse, con cute pallida e sottile (aspetto definito a “orme sulla neve”). Non sono presenti segni di infiammazione e le lesioni sono asintomatiche.
Le aree alopeciche hanno la tendenza ad allargarsi in modo centrifugo.
L’istologia mostra modesto infiltrato linfocitario intorno all’infundibolo follicolare associato a completa distruzione delle ghiandole sebacee. Nelle fasi avanzate, il follicolo è sostituito da bande di tessuto fibroso contenente fibre elastiche.
Pseudopelade of Brocq
Horizontal sections. Loss of sebaceous glands with concentric fibroplasia and chronic inflammation around the hair follicles. (b) Foreign body reaction (arrow) around naked hair shafts (HE ×40).
Copyright © 2023 Pinedo-Moraleda et al. “Alopecias: Practical Tips for the Management of Biopsies and Main Diagnostic Clues for General Pathologists and Dermatopathologists” Journal of Clinical Medicine. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Alopecia mucinosa
L’alopecia mucinosa può essere cicatriziale o non cicatriziale.
Può interessare lo scalpo e le sopracciglia.
Può associarsi a linfoma cutaneo a cellule T e micosi fungoide.
Si presenta con papule follicolari cheratosiche o placche infiltrate.
L’istologia mostra depositi di mucina nella guaina esterna del follicolo e nelle ghiandole sebacee fino alla completa sostituzione dell’unità pilo-sebacea.
Alopecia mucinosa
Vertical sections. (a) Intense lymphocytic infiltrate observed both perifollicularly and intrafollicularly (HE ×20); (b) Follicular mucinosis characterized by mucin deposition and reticular degeneration affecting the entire follicle (HE ×100).
Copyright © 2023 Pinedo-Moraleda et al. “Alopecias: Practical Tips for the Management of Biopsies and Main Diagnostic Clues for General Pathologists and Dermatopathologists” Journal of Clinical Medicine. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. CC BY 4.0
Dopo aver escluso una sottostante neoplasia, il trattamento prevede corticosteroidi sistemici, minociclina e isotretinoina.
