Linfogranuloma venereo
Centers for Disease Control and Prevention
Indice
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Introduzione
Il linfogranuloma venereo è un’infezione sessualmente trasmessa dovuta a Chlamydia trachomatis sierotipi L1, L2, L2a, L2b e L3.
Chlamydia trachomatis è un batterio Gram-negativo intracellulare obbligato.
Le caratteristiche antigeniche della proteina maggiore della membrana (MOMP) consentono di distinguere diversi sierotipi, che possono essere raggruppati in due biotipi:
- Tracoma: comprende sierotipi in grado di infettare cellule epiteliali non ciliate colonnari, cubiche e di transizione (uretra, endocervice, endometrio, tube, retto, faringe, congiuntiva), responsabili di:
- Tracoma (sierotipi A, B, Ba e C)
- Congiuntivite da inclusioni dell’adulto (sierotipi B-Ba e D-K)
- Congiuntivite neonatale (sierotipi B-Ba e D-K)
- Polmonite neonatale (sierotipi B-Ba e D-K)
- Infezioni mucose urogenitali (sierotipi D-K): uretrite non gonococcica, proctite, cervicite, etc. e loro complicanze (epididimite, salpingite, malattia infiammatoria pelvica, sterilità , etc.)
- Linfogranuloma venereo (sierotipi L1, L2, L2a, L2b e L3), in grado di replicarsi nei fagociti mononucleati
Le clamidie, penetrate nell’organismo attraverso le mucose o soluzioni di continuo dei genitali esterni o della vagina, vengono fagocitate dalle cellule del sistema monocitico-macrofagico e drenate nei linfonodi regionali, dove provocano lesioni di tipo granulomatoso caratterizzate da aree di necrosi simil-caseosa circondate da istiociti, linfociti e plasmacellule. Tali formazioni possono fondersi e assumere notevoli dimensioni, erodere vasi sanguigni e disseminare, raggiungere la capsula del linfonodo e provocare fistole con strutture limitrofe.
Epidemiologia
Il linfogranuloma venereo è endemico in molte aree asiatiche, africane, sudamericane e caraibiche.
Negli ultimi anni è stato segnalato un incremento del numero dei casi anche nei Paesi industrializzati.
In Italia colpisce quasi esclusivamente gli uomini (67% MSM e 33% eterosessuali) e l’età media alla diagnosi è compresa tra i 25 e i 34 anni. Negli ultimi decenni si è assistito ad un progressivo aumento del numero dei casi: da 3 registrati nel 1991 a 27 del 2012.
Circa il 40% dei MSM affetti da linfogranuloma venereo presenta una coinfezione da HIV.
Quadro clinico
Linfogranuloma venereo classico
Dal punto di vista clinico, il linfogranuloma venereo classico evolve in tre fasi:
- Lesione primaria
- Adenopatia satellite
- Sindrome genito-anorettale
Il periodo d’incubazione è variabile da 3 a 30 giorni.
L’esordio si manifesta con piccole vescicole e ulcere (1-6 mm) asintomatiche raggruppate nella sede di inoculo (lesione primaria). La lesione primaria guarisce in pochi giorni senza esiti e passa spesso inosservata.
Alla fase primaria fa seguito, dopo circa 2-4 settimane, una seconda fase caratterizzata da un’adenopatia satellite, inguinocrurale o ileopelvica, unilaterale (70% dei casi) o bilaterale, dolente, con linfonodi ingranditi che tendono a formare masse soffici, di grandi dimensioni, a volte fluttuanti (bubboni). Possono formarsi fistole drenanti multiple da cui fuoriesce materiale purulento o sangue. Si associano segni e sintomi sistemici: febbre, cefalea, mialgie, malessere generale.
Lymphogranuloma venereum: ulcerative, painless penile lesion and inguinal lymphadenopathy (it is possible to see the “groove signâ€) .
Copyright © 2017 Latini et al. “Inguinal and anorectal Lymphogranuloma Venereum: a case series from a sexually transmitted disease center in Rome, Italy.†BMC infectious diseases. (CC BY 4.0)
Lymphogranuloma venereum
Copyright © 2017 Latini et al. “Inguinal and anorectal Lymphogranuloma Venereum: a case series from a sexually transmitted disease center in Rome, Italy.†BMC infectious diseases. (CC BY 4.0)
Large right-sided inguinal bubo, due to lymphogranuloma venereum infection
Centers for Disease Control and Prevention / Renelle Woodall, Public Health Image Library (https://phil.cdc.gov/Details.aspx?pid=18033).
Nella maggior parte dei casi, il quadro va incontro a risoluzione senza esiti.
Recidive si verificano nel 20% dei casi.
In assenza di trattamento, alcuni pazienti progrediscono verso una terza fase (sindrome genito-anorettale) caratterizzata da linfangite cronica con progressiva fibrosi, stenosi, retrazioni cicatriziali del retto e della vagina e/o elefantiasi genitale per compromissione del sistema linfatico.
Proctocolite
Nei pazienti in cui la trasmissione è avvenuta tramite rapporto anale (soprattutto gli uomini), può verificarsi una grave proctite o una grave proctocolite, con dolore, scariche ematiche e purulente e tenesmo rettale.
Possono formarsi fistole retto-vaginali e/o ascessi perirettali.
Il quadro può evolvere verso una proctite linfogranulomatosa cronica che simula la malattia di Crohn e può portare a stenosi.
L’endoscopia mostra una mucosa iperemica, friabile, facilmente sanguinante, ricoperta da essudato mucopurulento, con ulcere, erosioni e tessuto di granulazione.
Diagnosi
La diagnosi di linfogranuloma venereo va sospettata in tutti i soggetti con ulcere genitali e/o linfoadenopatia inguinale e/o proctite che hanno avuto rapporti sessuali con persone provenienti da zone endemiche.
L’infezione da C. trachomatis può essere dimostrata mediante:
- Ricerca degli anticorpi mediante fissazione del complemento o immunofluorescenza: i livelli anticorpali sono solitamente elevati al momento dell’esordio e rimangono invariati. La fissazione del complemento è genere-specifica (diretta contro l’antigene LPS), la microimmunofluorescenza è specie- e sierotipo-specifica (diretta contro le MOMP).
Un titolo di fissazione del complemento > 1:64 o un titolo della microimmunofluorescenza > 1:256 sono considerati positivi. - Test di amplificazione degli acidi nucleici (NAATs) su urine, tampone uretrale, agoaspirato linfonodale o biopsia linfonodale.
Devono essere sottoposti a screening anche i partner sessuali.
Terapia
Le linee guida attuali per il trattamento del linfogranuloma venereo raccomandano doxiciclina 100 mg per os 2 volte al giorno per 21 giorni (non in gravidanza).
Quando la doxiciclina è controindicata, è possibile somministrare azitromicina 1 g per os una volta a settimana per 3 settimane (anche in gravidanza).
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