Nevi

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I nevi melanocitici possono essere congeniti o acquisiti.

Il nevo melanocitico congenito è una lesione pigmentata presente alla nascita in circa l’1,5-2% dei neonati, con leggera predominanza nel sesso femminile. Se il nevo compare entro qualche mese, si parla di nevo melanocitico congenito tardivo.

In base alle dimensioni, il nevo melanocitico congenito può essere:

• Piccolo: < 1,5 cm (circa 1 ogni 100 neonati)
• Medio: 1,5 – 20 cm (circa 1 ogni 1000 neonati)
• Gigante: > 20 cm (circa 1 ogni 20,000- 500,000 neonati) 

Il 60% circa dei nevi melanocitici congeniti grandi presenta mutazioni di NRAS; la seconda mutazione più frequente è a carico di BRAF.

I nevi melanocitici congeniti piccoli sono rotondeggianti o ovalari, piani o rilevati, con superficie liscia o mammellonata.
I nevi melanocitici congeniti medi e grandi si presentano come chiazze o placche polimorfe, con superficie mammellonata o verrucosa, associata o meno a nevi satelliti di dimensioni variabili.
Il colore è generalmente bruno scuro, con possibili sfumature nere o bluastre. Possono essere presenti grossi peli terminali.

Alla dermatoscopia, possono presentare:

• Pattern reticolare
• Pattern globulare o ad acciottolato
• Pattern omogeneo
• Pattern misto (due pattern diversi), es. reticolo-globulare, reticolo-omogeneo
• Pattern polimorfo (tre o più pattern associati) (è particolarmente importante la diagnosi differenziale con il melanoma)
• Aree di ipopigmentazione
• Peli terminali ipertrofici
• Pseudocisti cornee e sbocchi simil-comedonici (che possono rendere difficile la distinzione dalla cheratosi seborroica)

L’istologia mostra una proliferazione di melanociti, generalmente monomorfi, soprattutto in nidi, localizzata nell’epidermide, nel derma, nell’ipoderma (nevi congeniti medi) fino, in alcuni casi, fino ai tessuti sottostanti (nevi congeniti giganti).

Il nevo melanocitico congenito è un amartoma e persiste per tutta la durata della vita. Eccezionalmente, può andare incontro a regressione spontanea o in seguito a traumi o per fenomeni autoimmuni.

Il rischio di evoluzione in melanoma correla direttamente con le dimensioni: i nevi congeniti giganti presentano un rischio del 5-10% entro il 12° anno di età e dell’1-3% nell’arco della vita.
Per questo motivo è fondamentale il follow-up dermatologico.

I nevi melanocitici congeniti piccoli possono essere asportati con buoni risultati estetici.
Per quelli di dimensioni maggiori l’asportazione radicale è spesso impossibile. In alcuni casi è possibile ricorrere all’escissione preventiva nei primi mesi di vita.

Nevi melanocitici comuni o tipici

I nevi melanocitici comuni o tipici sono molto frequenti nella razza bianca, in numero variabile da 15 a 40.

Il loro picco di comparsa è intorno ai 15 anni e tra i 20 e i 30 anni. Dopo i 50 anni comincia la loro progressiva involuzione. Dopo gli 80 anni sono piuttosto rari.

Si presentano come lesioni piane o leggermente rilevate al centro, simmetriche, rotondeggianti o ovalari, di dimensioni < 6 mm, con bordi regolari più o meno definiti e pigmento distribuito in modo omogeneo.

Possono andare incontro a fenomeni infiammatori, con modificazioni della morfologia in maniera provvisoria o, meno frequentemente, definitiva.

All’esame dermoscopico possono mostrare un pattern:

• Globulare
• Reticolare
• Omogeneo
• Misto (globulare-reticolare, globulare-omogeneo, etc.)
• Ipopigmentazione o iperpigmentazione periferica o centrale

L’istologia mostra una proliferazione di melanociti singoli o in nidi a livello epidermico o dermo-epidermico. 

La maggior parte dei nevi melanocitici acquisiti tipici ha comportamento benigno.

Nevo melanocitico atipico (nevo di Clark)

È possibile dare tre diverse definizioni di “nevo atipico”:

• Dal punto di vista clinico, il nevo atipico o nevo di Clark è caratterizzato da:
  • Asimmetria
  • Bordi irregolari e mal definiti
  • Pigmentazione disomogenea (rossastro, marrone chiaro, marrone scuro, nero)
  • Diametro ≥ 6 mm
• Dal punto di vista dermoscopico, il nevo atipico è caratterizzato da:
  • Pattern polimorfo (tre o più pattern associati)
  • Reticolo pigmentato atipico
  • Reticolo invertito
  • Più colori
  • Strie irregolari
  • Punti e globuli irregolari
  • Aree di regressione
  • Punti e globuli irregolari etc.
• Dal punto di vista istopatologico, il nevo atipico o nevo displastico è caratterizzato da:
  • Proliferazione di melanociti sia in nidi che in unità isolate a livello epidermico e/o dermico
  • Atipie citologiche
  • Disordine architetturale, bridging dei nidi melanocitari, fibroplasia lamellare e concentrica (fibrosi del derma papillare), diffusione pagetoide (molto meno marcata che nel melanoma), etc.
  • La quantità di melanina è variabile
  • Le creste interpapillari sono allungate

Non necessariamente un nevo atipico dal punto vista clinico corrisponde ad un nevo atipico alla dermoscopia o ad un nevo displastico alla dermatopatologia.

Almeno un nevo di Clark è presente nel 5-15% della popolazione e compare generalmente a partire dalla pubertà.

La diagnosi differenziale più importante è con il melanoma.

Sebbene la maggior parte dei nevi displastici presenti un decorso benigno, il nevo displastico è un possibile precursore del melanoma.
In caso di nevo displastico sporadico, il rischio correla con il numero totale di nevi displastici, il fototipo cutaneo e l’esposizione solare.
I soggetti con numerosi nevi atipici e familiarità per melanoma (sindrome familiare del nevo atipico-melanoma) presentano invece un rischio molto aumentato di sviluppare melanoma.

I pazienti con nevi atipici devono evitare l’eccessiva esposizione al sole, usare regolarmente la protezione solare, effettuare autoesame della cute e sottoporsi a controlli dermatologici periodici.

In presenza di rischio elevato e lesioni fortemente atipiche o che si modificano nel tempo, è consigliabile l’escissione chirurgica.

Nevo di Miescher

Il nevo di Miescher è un nevo melanocitico acquisito che compare dopo la pubertà soprattutto nel sesso femminile e si localizzata quasi esclusivamente sul viso.

Si presenta come una lesione rotonda o ovalare, cupoliforme, con superficie liscia, di colore variabile da quello della cute normale al bruno chiaro. Misura da pochi mm a 1 cm e tende ad aumentare di dimensioni con l’età.

Talvolta può mimare un il carcinoma basocellulare.

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Alla dermoscopia è caratterizzato da un pattern ad acciottolato o da vasi “a virgola”.

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L’istologia mostra una proliferazione di melanociti piccoli e rotondi in nidi o cordoni nel derma reticolare. 

La lesione può essere asportata chirurgicamente per motivi estetici.

Nevo di Unna

Il nevo di Unna è un nevo melanocitico acquisito che insorge prevalentemente dopo i 30 anni sul collo e sul tronco. 

Si presenta come una lesione rilevata, peduncolata o sessile, di diametro da pochi mm a 1 cm, con superficie papillomatosa, di consistenza molle e colore variabile da quello della cute normale al bruno.

Può essere facilmente oggetto di traumatismi e sanguinare o staccarsi parzialmente.

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Alla dermoscopia presenta solitamente un pattern globulare o “ad acciottolato”.

L’istologia mostra una proliferazione di melanociti piccoli e rotondi in nidi o cordoni nel derma papillare. 

La lesione può essere asportata per motivi estetici.

Nevo di Spitz e nevo di Reed

Il nevo di Spitz e il nevo di Reed, da alcuni autori considerati gli estremi di un unico spettro, sono lesioni acquisite a rapida crescita.

Sono poco frequenti (1-2% dei nevi melanocitici acquisiti). 

Si presentano come una papula o un piccolo nodulo rotondeggiante o ovalare, di dimensioni < 1 cm, con superficie liscia o cheratosica e limiti netti.

L’evoluzione naturale è solitamente verso la regressione spontanea.

Il nevo di Spitz compare nell’infanzia o nell’adolescenza soprattutto al volto e si presenta di colore rosa-rosso rameico.
Alla dermatoscopia mostra un reticolo invertito o un pattern omogeneo-globulare (area omogenea centrale e globuli alla periferia).

Il nevo di Reed compare più tardivamente (20-30 anni), con maggiore frequenza nel sesso femminile e si localizza soprattutto alle gambe.
Ha colore bruno scuro o nero omogeneo.
La dermatoscopia mostra un pattern caratteristico detto starburst (“a stella che scoppia”).

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L’istologia evidenzia, in entrambi i casi, una proliferazione di melanociti epitelioidi e/o fusati in nidi, associata a iperplasia epidermica. Talvolta sono presenti i corpi di Kamino (globuli rosa omogenei nei nidi o intorno ad essi). Le mitosi, quando presenti, sono comunque scarse.
Nel nevo di Reed la quantità di melanina è maggiore.

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Nevo blu

Il nevo blu è una lesione acquisita o congenita a sede dermica.

Il nevo blu comune si presenta come una lesione papulo–nodulare rotondeggiante o ovalare, di dimensioni < 1 cm, a superficie liscia e margini regolari, di colore grigio ardesia, blu chiaro o blu scuro-nerastro. Si localizza soprattutto alle mani, ai piedi, al volto e al cuoio capelluto.

Il nevo blu cellulare o cellulato è un nodulo o una placca del diametro > 3 cm con tipica localizzazione ai glutei e alla regione lombare.

Raramente il nevo blu può insorgere in sede extracutanea (congiuntiva, mucosa orale, mucosa gastrointestinale, mucosa genito-urinaria, etc.).

All’esame dermoscopico si osserva un pattern omogeneo bluastro o nero-bluastro, con possibili aree biancastre dovute a fibrosi dermica (da valutare attentamente).

L’istologia mostra un accumulo di melanociti dendritici ricchi di melanina aggregati in corti fasci nel derma reticolare associati ad un numero variabile di melanofagi in uno stroma denso fibrotico.

Il nevo blu resta stabile per molti anni, per poi andare incontro a lenta regressione.
Può, raramente, evolvere in melanoma (nevo blu maligno, molto aggressivo).

Nevi di Ota e di Ito

I nevi di Ota e di Ito sono lesioni pigmentate solitamente congenite, di colore grigio ardesia-bluastre, polimorfe, di diametro da pochi mm a molti cm, nella maggior parte dei casi unilaterali.

Il nevo di Ota è più frequente negli asiatici e negli africani. Interessa cute e/o mucose innervate dalla I e II branca del trigemino: fronte, guance, padiglioni auricolari, regioni pre- e retroauricolari, palpebre e sclere; talvolta membrana timpanica, labbra, mucosa nasale ed esofagea; raramente la congiuntiva, il fondo oculare e il nervo ottico.
È stata descritta un’associazione con cataratta congenita, retinite pigmentosa e neurofibromatosi.
Talvolta, nel contesto della lesione, può insorgere un melanoma.  

Il nevo di Ito interessa la regione acromio-deltoidea (nervo brachiale).

Macchia o chiazza mongolica

La macchia o chiazza mongolica è una lesione pigmentata di colore grigio ardesia che si presenta alla nascita o entro il primo anno di vita.

È molto frequente negli asiatici e nei nativi americani; mentre nella razza bianca interessa circa l’1-2% dei soggetti.

Può avere forma rotondeggiante, ovalare o angolata e dimensioni variabili da 1 cm a molti centimetri.

È una lesione benigna e solitamente regredisce intorno ai 10 anni.

Nevo di Sutton